目前认为颅底脊索瘤并不是良性，而属于低度恶性肿瘤，如果手术能够全切肿瘤，则可以治愈。脊索瘤由于发生在颅底中线，肿瘤容易破坏颅底骨质，且肿瘤靠近脑干，周围结构较复杂，完全清晰暴露颅底的脊索瘤较困难，因此有时难以全切。术后容易复发，患者预后一般较差。同时脊索瘤对放疗不敏感，放疗效果也不理想。
目前研究对接受不同治疗方案的脊索瘤患者的五年生存状况进行比较发现，手术结合放疗比单纯手术或单纯放疗有更好疗效，因此目前强调手术结合放疗的综合治疗，患者五年生存率大概可达到75%左右。值得强调的是，如果在大神经外科中心手术完全切除脊索瘤，往往能达到较好的治疗效果，甚至有时可以达到治愈。
