首都医科大学附属北京儿童医院
心外科
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法洛四联症的表现,先要了解病理解剖,通常合并有主动脉骑跨、室间隔缺损,以及肺动脉狭窄,由于这一系列的病理解剖带来病理、生理的改变,主要表现为缺氧。因此理解它的病理解剖,同时也能够了解它的病理、生理,对临床表现就会更容易理解。
法洛四联症的主要表现是缺氧,甚至比较严重的法洛四联症会表现明显的缺氧发作,甚至危及生命。一般法洛四联症孩子都有口唇青紫,时间比较长的孩子甚至有杵状指,而且会有蹲踞的表现。听诊会有明显相应的心脏杂音,胸片也可以表现出明显靴形心的改变、右心系统扩大。部分法洛四联症患者在术前都会出现缺氧发作,处理不得当,甚至会导致死亡。
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法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形,包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心... 孙琦│上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 2018/12/14播放(79155)
法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形,包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心...
孙琦│上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
2018/12/14播放(79155)
法洛四联症是一种复杂性心脏病,对新生儿的血液以及氧合影响比较大,这种患儿出生后很早即可明确诊断... 汲克强│无锡市第二人民医院 2018/07/27播放(64578)
法洛四联症是一种复杂性心脏病,对新生儿的血液以及氧合影响比较大,这种患儿出生后很早即可明确诊断...
汲克强│无锡市第二人民医院
2018/07/27播放(64578)
"法洛四联症也叫法四,是一种常见的先天性的心脏病,发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后,是一种比较常见的先心病,但是和前三种是有差别的,前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况,法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病,孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的,有杵状指。杵状指什么表现呢?是指端的末节是粗大的,而且是发青的,叫杵状指。法洛四联症有四个问题,主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚,临床上比较关注的两个问题,室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度,有些孩子左右肺动脉发育很差,有很多的侧支,这些孩子可能需要多次的手术,手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子,青紫也没有那么严重,预后也比较好,这种孩子出生了以后,发现了口唇的青紫,家长要及早来做检查,判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况,一般需要做超声、胸片和心电图,有些孩子紫的比较厉害,需要做CT进一步明确诊断,要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫,有杵状指的现象发生,要及早就诊,一般临床上需要做的检查,超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期,做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症,如果孩子肺动脉发育特别差,要早期的优生优育。孩子出生了以后,发现了紫绀及早来就诊,需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重,有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断,制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差,要做CT检查,进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊,选择一个非常适当的手术时机进行手术,孩子如果不做手术怎么办呢?会越来越紫,活动量也很差,有些孩子会出现心功能的变化,有的出现脑脓肿这些并发症,最后孩子会夭折,一般比较重症的法洛四联症,肺动脉发育很差的孩子,在一周岁之内,可能有20%-30的孩子会夭折,所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。"
刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院
2018/01/16收听(26032)
法洛四联症是过去比较常见的严重先天性心脏病,是由于胎儿在母体内的心脏生长发育异常造成。所谓的四... 范振兴│首都医科大学宣武医院 2023/06/05播放(58020)
法洛四联症是过去比较常见的严重先天性心脏病,是由于胎儿在母体内的心脏生长发育异常造成。所谓的四...
范振兴│首都医科大学宣武医院
2023/06/05播放(58020)
法洛四联症是一种比较常见的先天性心脏病,主要表现为四个方面,包括 刘巍│北京积水潭医院 2023/06/06播放(97359)
刘巍│北京积水潭医院
2023/06/06播放(97359)
"法洛四联症是一种先天性心脏病,而且是一种先天性的比较复杂的心脏畸形。主要表现是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚,这四个特征合在一起就叫做法洛四联症。法洛四联症由于一些血液是静脉回流到心脏、到右室之后,没有经过肺脏的氧合直接通过骑跨的主动脉又进入了体循环,所以紫绀非常明显,在儿童发绀型的这种心脏畸形当中是最多见的。法洛四联症中的预后状况主要取决于肺动脉狭窄的程度和侧支循环的状况,当然肺动脉狭窄越重这种死亡率越高。法洛四联症的生存期有慢性的缺氧过程,除了表现为紫绀以外还经常伴有红细胞的增多,主要死亡原因就是心衰和心律失常。重症的患者,25%-35%的病人在一岁内就会死亡,50%的病人在三岁内也会死亡,70%-75%的人可能在10岁内就会死亡,所以法洛四联症是比较重度的心脏畸形。"
任艺虹│中国人民解放军总医院
2020/03/25收听(71380)
"四种畸形包括主动脉骑跨在肺动脉上、肺动脉高压、右心室肥大、室间隔缺损,这四种畸形同时存在又相互影响。当患者的右心室肥大时,尤其是主肺动脉高压时,患者的右心系统当中的压力就要比左心的压力大,当患者的右心压力超过左心室,右心室里的血液就会通过室间隔缺损进入到左心室当中,右心室里面的血液主要是静脉血,左心室内的血液主要是动脉血,如果右心室血进入到左心室,就会导致静脉血进入到动脉当中,引起动脉的血氧饱和度下降,患者就会出现发绀、呼吸困难等症状。一旦患者出现血液自右向左分流,患者就会出现明显的乏力、呼吸困难,嘴唇出现发紫,手脚末端也就是指甲或者脚趾甲出现发紫的情况,久而久之就会导致人体组织器官出现乏氧,从而导致组织器官功能的下降,进一步引起全身多个器官的衰竭,所以法洛四联症的四种畸形,属于非常严重的疾病。"
李金梁│哈尔滨市传染病医院
2023/03/23收听(71541)
法洛四联症实际上指比较严重的先天性心脏病,法洛四联症病人因为是天生,所以从小哭闹时会看到紫绀非... 任艺虹│中国人民解放军总医院 2020/01/21播放(99130)
法洛四联症实际上指比较严重的先天性心脏病,法洛四联症病人因为是天生,所以从小哭闹时会看到紫绀非...
2020/01/21播放(99130)
"法洛四联症最常见于儿童的一种心脏疾病,属于一种先天性心脏畸形,主要分为主动脉骑跨、室间隔缺损、肺动脉狭窄及右心室肥厚。随着体内氧气不足,导致长时间的慢性缺氧,导致继发性心肌肥大和心力衰竭,所以一旦发现儿童有气促、喘憋、口唇紫绀等不适要及时的就医。同时蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态,蹲踞可缓解呼吸困难和发绀,要积极的接受持续性低流量吸氧处理,同时行手术治疗纠正原发病,以防错过最佳的治疗时机,影响孩子以后的工作和生活。"
李洪宇│沈阳市中西医结合医院
2019/05/23收听(78253)
法洛四联症的症状具体如下:1、患儿出生后通常出现哭闹后紫绀。如果剧烈哭闹,部分患... 苏俊武│首都医科大学附属北京安贞医院 2021/01/27播放(92954)
法洛四联症的症状具体如下:
1、患儿出生后通常出现哭闹后紫绀。如果剧烈哭闹,部分患...
苏俊武│首都医科大学附属北京安贞医院
2021/01/27播放(92954)
法洛四联症是一种心脏先天性畸形的疾病,主要的病变是时间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄以及右心室肥厚。因为是先天性疾病,所以一般在出生后不久就会有症状表现,比如一般在生后3-6个月的时间,会出现发绀的症状。在生后6个月以后,可以因为组织缺氧出现呼吸困难以及缺氧性发作、抽搐等症状,一些患儿为了缓解呼吸困难和发绀的症状,会有蹲踞的表现。由于血液循环障碍,可以导致患儿发育迟缓,表现为杵状指。这类疾病的死亡率是比较高的,一旦诊断明确,建议可以选择进行手术治疗。
2019/04/08收听(99365)
"法洛四联征是一种严重的心脏疾病,四联征含义就是指四种心脏相关的一个问题。第一,下部两个心腔(即心室)间存在孔洞,第二,给身体供血的主要血管(即主动脉)开口与心室间孔洞的上方,第三,通向肺部的主要血管(肺动脉)狭窄,第四,右心室下部心肌增厚。可以造成法洛四联症婴儿的血氧含量低于正常,会导致皮肤、指甲、嘴唇和趾甲呈蓝色,大多数法洛四联症患者都存在心脏杂音,及医生听诊患者心脏时可以听到一种额外的心音。"
刘红亮│河南中医药大学第一附属医院
2019/07/19收听(98668)
法洛四联症病因与其它先心病一样,均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育... 王建华│广东省第二人民医院 2018/04/24播放(61669)
法洛四联症病因与其它先心病一样,均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育...
王建华│广东省第二人民医院
2018/04/24播放(61669)
"法洛四联症之所以叫四联症就是它有四种疾病,一种是室间隔缺损,一种是主动脉骑跨,还有右室流出道的狭窄,包括右室的肥厚,它是Fallottetrad这个人发现的,所以叫法洛四联症。法洛四联症是最常见的青紫性先心病,如果不外科手术,它会逐渐加重。每个人都有代偿功能,右室流出道狭窄到肺里面血就会减少,心脏要拼命收缩,右室流出道肥厚会越厉害,右室道狭窄会越严重,法洛四联症的孩子生下来以后症状并不明显,随着年龄的增加,右室道狭窄逐渐加重,青紫症状也会逐渐加重。"
高波涛│上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
2018/05/10收听(33187)
"法洛四联症最常见的并发症主要是手术以后出现残余分流、残余梗阻。另外,如果患儿的肺动脉瓣发育不是特别好的,往往需要做跨瓣补片,手术以后会出现肺动脉瓣的反流,肺动脉的反流需要长期随访和跟踪。肺动脉的反流将来会引起右室功能的减退,有可能需要通过内科介入的方法,或者外科手术的方法,重新再装一个肺动脉瓣或机械瓣,或者通过内科介入的方法植入一个肺动脉瓣。另外,有一部法洛四联症的患儿会合并肺动脉分支的狭窄,手术当中需要进行扩大,扩大好以后需要进行严密的跟踪和随访。相当一部分患儿手术以后会出现分支的再次狭窄,有可能需要再次手术。这需要手术以后密切随访,家长也需要引起重视。如果手术以后进行及时的随访,发现了问题以后,要进行及时的处理,只有这样才能改善患儿的预后,提高生活质量。"
2018/05/10收听(28542)
法洛氏四联症是由法洛这个人命名的。他在先心病人的病理解剖中发现有一类病人出现四种畸形在里面,所... 童峰│首都医科大学附属北京儿童医院 2018/11/13播放(85489)
法洛氏四联症是由法洛这个人命名的。他在先心病人的病理解剖中发现有一类病人出现四种畸形在里面,所...
童峰│首都医科大学附属北京儿童医院
2018/11/13播放(85489)
法洛式四联症的症状如下:1、口唇发紫;2、手指头会发青发紫,包括脚趾头,成棒槌一样改变,我们叫... 罗国华│中国医学科学院阜外医院 2018/03/26播放(50739)
法洛式四联症的症状如下:1、口唇发紫;2、手指头会发青发紫,包括脚趾头,成棒槌一样改变,我们叫...
罗国华│中国医学科学院阜外医院
2018/03/26播放(50739)
法洛四联症术后的注意事项如下:1、这些病人做完手术以后都不能从事剧烈的体育运动和... 罗国华│中国医学科学院阜外医院 2018/03/26播放(87631)
法洛四联症术后的注意事项如下:
1、这些病人做完手术以后都不能从事剧烈的体育运动和...
2018/03/26播放(87631)
法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估,评估核实有手术指征要做手术,手术分两种类型: 郭光伟│山西医科大学第二医院 2019/09/21播放(67852)
法洛四联症经过临床上诊断要做术前评估,评估核实有手术指征要做手术,手术分两种类型:
郭光伟│山西医科大学第二医院
2019/09/21播放(67852)
"法洛四联症是一种常见的先天性心脏病。其基本的病理包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联征在儿童发绀型心脏畸形中居首位。患者的预后,主要取决于肺动脉狭窄的程度及侧支循环形成的情况。70%-75%的患者,在10岁内死亡。患者有慢性缺氧、红细胞增多。继发性的心肌肥大和心力衰竭,是主要的死亡原因。"
靳丽丽│保定市第一中心医院
2018/09/20收听(30865)
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