小儿致心律失常性右室心肌病怎么治

赵鹏军
副主任医师

上海交通大学医学院附属新华医院

小儿心脏中心

小儿致心律失常性右室心肌病怎么治

2023-11-06 11:20播放 :

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视频内容

小儿致心律失常性右室心肌病治疗非常困难，因为危害非常大、机制非常复杂，临床上常见的治疗就是药物治疗、手术射频消融，以及安装救命的ICD，又称为植入性心脏除颤仪。治疗需要先评估不同的治疗方法可能会带来的益处，以及会带来的弊端。

因为小儿致心律失常性右室心肌病主要是引起室性心律失常，如果从来没有发作或偶尔发作，可以先用药物治疗。如果药物治疗不好或者发作比较频繁，导致晕厥甚至抽搐等比较危险的情况，可以做射频消融。

小儿致心律失常性右室心肌病进行射频消融的效果，不如普通的室速或室早好，因为复发率特别高。如果反复的药物治疗或射频消融治疗后，还会出现心动过速，甚至晕厥的发作，只有安装一种称为ICD的仪器在心脏里，因为这种仪器可以随时的保护心脏，避免出现危险。

心律失常性右室心肌病怎么治

"致心律失常型右室心肌病，主要是以右室发育不良导致的心律失常为主要表现，在心室逐渐病情进展过程中，被纤维脂肪组织替代，患者可表现为右心室扩大，同时伴有右心衰的症状，可表现为下肢以及胃肠道的淤血，活动耐量下降。心律失常性右室心肌病在治疗上药物选择可以应用美托洛尔、索他洛尔等药物来控制心律失常，有些既往发生过晕厥或者明确有室速、室颤发作的患者，可能需要植入心内除颤器以防止猝死的发生，因为致心律失常性右室心肌病在青年人猝死的原因中占很大的比例。"

语音时长01:09''

杨文涛│东营市人民医院

2019/08/20收听(81678)

01:20

致心律失常性右室心肌病怎么治

致心律失常性右室心肌病主要是因为右心室正常心肌细胞被大量脂肪组织，或者是纤维组织替代所致。临床...

李则林│杭州市红十字会医院

2021/02/22播放(97210)

致心律失常性右室心肌病怎么治

"致心律失常性右室心肌病是一种遗传性的心肌病，这种心肌病的猝死发生率非常高，治疗也相当棘手。目前最重要的治疗方式主要有四大类：第一类是药物治疗，也是这种疾病的基础治疗，最重要的药物是胺碘酮，因为胺碘酮可以降低室性心动过速发生率。当然，胺碘酮这个药物有比较多的副作用，有些人会无法耐受，这种情况下可以选择倍他乐克或者索他洛尔作为替代。但是目前的研究证明，倍他乐克和索他洛尔在降低室速发生率方面，效果不及胺碘酮。第二类是射频消融，这种治疗方案主要用于药物治疗无效的病人，而且对于另外有一类病人，就是植入ICD之后反复的放电，这时候射频消融就是一个非常好的辅助治疗手段。第三类就是植入ICD，也就是埋藏式的自动心脏复律除颤器，这种治疗方案可以有效的终止室速，从而预防猝死的发生。ICD尤其适合于反复晕厥发作、既往有晕厥发作史，或者药物治疗无效的持续性室性心动过速这类病人。第四类是外科手术治疗，也就是最终极的治疗方式，就是心脏移植，这种适合于难以控制的终末期的致心律失常性右室心肌病的病人。"

语音时长02:06''

李彩娥│兰州大学第二医院

2019/03/15收听(13323)

02:14

致心律失常性右室心肌病怎么治

致心律失常性右室心肌病的治疗措施如下：

1、基因治疗；

2、抗心律失常...

薛晓波│山西省心血管病医院

2020/04/01播放(57458)

致心律失常性右室心肌病怎么治

"右室心肌病属于心肌病的一种，其他还有扩张型心肌病、肥厚型心肌病、梗阻型心肌病以及产后心肌病和病毒性心肌病。心肌病在我国并没有根治的办法，除非是心脏移植，心脏移植在我国技术并不是特别的成熟，供体比较少，一般的心肌病还是以药物保守治疗为主，更大可能延长患者的寿命。在致心律失常性右室心肌病的治疗方面，首先要给予强心、利尿以及营养心肌的治疗，比如地高辛、螺内酯、氢氯噻嗪以及辅酶Q10等等。还可以给予美托洛尔以及倍他乐克降低心肌的耗氧，预防心律失常的出现，如果出现心律失常，可以用胺碘酮以及稳心颗粒等治疗。"

语音时长01:17''

柳瑞│聊城市人民医院

2018/11/27收听(74889)

致心律失常右室心肌病怎么治

"致心律失常性右室心肌病本身是一种非常复杂的疾病，治疗也是相当的困难，主要的治疗方案有三种。第一种，抗心律失常药物的治疗，首选的药物是胺碘酮，胺碘酮能够明显降低相关的室性心律失常的发作。还可以选择的药物是β受体阻滞剂，β受体阻滞剂相对副作用小，但是对于降低室性心律失常发作的效果要弱。第二种，植入自动复律除颤器也就是ICD，这是降低高危的致心律失常性右室心肌病病人猝死的唯一有效的办法，因此对于高危的病人也是推荐的一种治疗方案。第三种，射频消融术，对于植入ICD联合抗心律失常药物治疗的情况下仍然反复发作室性心律失常的病人，推荐进行射频消融手术。"

语音时长01:22''

李彩娥│兰州大学第二医院

2019/03/01收听(80836)

心律失常右室心肌病怎么治

"心律失常型右室心肌病在治疗上主要根据患者的症状，如果患者既往没有晕厥史，一般来说可以应用索他洛尔、美托洛尔等药物进行治疗。如果既往频繁出现黑蒙、晕厥，或者出现过严重的心律失常需要除颤等，可能需要植入起搏器或者ICD进行治疗。心律失常型右室心肌病的患者在青年患者中猝死的发生率非常高，建议患者如果既往曾有过恶性心律失常等情况要及时植入心脏除颤器预防猝死的发生。心律失常型右室心肌病的患者还可能是由于右室的功能障碍而导致右心衰的症状，比如胃肠道淤血、肝大、下肢水肿等情况。"

语音时长01:09''

杨文涛│东营市人民医院

2019/09/16收听(57568)

致心律失常右室心肌病怎么治

"致心律失常型右室心肌病的内科治疗主要是使用药物针对心律失常的治疗，常用的药物有索他洛尔、维拉帕米、β受体阻滞剂。也有人认为胺碘酮，或者胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用，是治疗致右室心律失常型心肌病的室心动过速的有效药物。对于致心律失常型右室心肌病伴有室性心动过速的可以行射频消融治疗，可以控制室性心动过速的发作。对患者有晕厥的发作史，或者经过抗心律失常药物治疗无效的，持续性的室性心动过速等高危的患者，还可以植入埋藏式的自动心脏复律除颤器，这是一种能改善致心律失常性右室心肌病患者，长期预后的一种有效的治疗手段。对于药物难以控制的终末期的患者，可以考虑外科手术心脏移植治疗。"

语音时长01:19''

郭亚平│中国人民解放军第四二一医院

2019/04/15收听(25326)

致心律失常型右室心肌病怎么治

"致心律失常型右室心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室也可以受累。青少年发病，男性多见，病因不是很明确，部分病例为常染色体显性遗传。临床症状主要为心悸、晕厥甚至于猝死，可以有水肿、腹胀等体循环淤血的表现。心脏彩超可以见到右心室扩大。心电图V1导联可以见到特殊的Epsilon波，右胸导联T波明显倒置，心脏核磁有助于诊断。治疗主要是抗心律失常治疗，应用β受体阻滞剂，对控制心律失常往往有效，还有部分病例对致心律失常病灶进行冷冻消融，也取得了成功。"

语音时长01:14''

褚艳丽│黑龙江省牡丹江林业中心医院

2019/03/15收听(14101)

右室心律失常性心肌病怎么治疗

"右室心律失常性心肌病全称为致心律失常源性右室发育不良，又称右室心肌病，部分病例为常染色体显性遗传，男性多发，症状多出现在青少年。病理基础为右心室心肌的部分或全部被脂肪和纤维组织所取代，部分病例左心室也可受累，多表现为心悸、晕厥，甚至猝死，心脏核磁有助于诊断。治疗主要是抗心律失常治疗，一、β受体阻滞剂对心律失常往往有效。二、对于猝死和恶性心律失常的患者，可以植入除颤起搏器。三、也可以用冷冻消融的办法，对心律失常起源的病灶处予以消融，可以使心律失常的症状得到缓解。"

语音时长01:19''

褚艳丽│黑龙江省牡丹江林业中心医院

2019/04/19收听(86692)

致右室心律失常心肌病

致心律失常型右心室心肌病是一种临床少见的疾病，也是年轻成人心脏性猝死的重要原因，本病的病因和发病机制目前尚不清楚，病理改变主要是右室流出道和心尖部瘢痕形成，这种病理改变会导致右心室起源的室性心动过速反复发作，同时右心室心肌薄弱，进而心室扩大，引起右心衰竭。致心律失常性右心室心肌病临床多表现为心悸、胸痛、呼吸困难，甚至晕厥。对于没有明显器质心脏病，且具有左束支传导阻滞图形的频发室性早搏或室性心动过速患者，应高度怀疑本病，目前该病没有有效的治疗方法，预后不定，猝死为主要的死亡原因。

语音时长01:29''

张虎│中日友好医院

2020/08/06收听(66837)

致心律失常性右室心肌病怎么治疗

"致心律失常性右室心肌病是一种猝死发生率非常高的心脏病，在治疗方面也非常棘手，主要的治疗手段有四种：第一种，药物治疗，最重要的药物是胺碘酮，胺碘酮可以预防恶性心律失常的发作，从而可以预防猝死。如果不能耐受胺碘酮，可以选择β受体阻滞剂，比如倍他乐克、比索洛尔等这类药物，但是这类药物在预防猝死方面的效果是不如胺碘酮。第二种，射频消融，对于药物治疗无效的病人，射频消融是可以选择的治疗方式，而且对于植入ICD后反复放电的病人，射频消融手术也是非常好的一种辅助治疗手段。第三种，植入ICD，也就是埋藏式的转复除颤器，对于反复晕厥发作或者药物治疗无效的病人，植入ICD是预防猝死很重要的一个治疗方案。第四种，对于各种治疗方案都效果不好的终末期病人，心脏移植是最终极的治疗方式。"

语音时长01:26''

李彩娥│兰州大学第二医院

2019/03/28收听(27999)

什么是致心律失常右室心肌病

致心律失常型右心室心肌病，其特征为右心室心肌逐渐被纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全身弥漫性受累，有时左心室也可以受累，而室间隔相对很少受累，常常为家族性发病，是染色体显性遗传。临床常常表现为心律失常、右心扩大和猝死，其心电图特点为窦性心律的时候，常常出现完全性或不完全性右束支传导阻滞、T波倒置，发作室速的时候，QRS波呈右束支阻滞图形，常常伴有心电轴右偏。

语音时长01:17''

邢华│首都医科大学宣武医院

2020/07/28收听(43383)

心律失常性右室心肌病怎么治疗

"心律失常性右室心肌病主要是因为右室的心肌细胞被脂肪细胞所替代，然后出现顽固的心律失常，晚期也可以有心力衰竭，本病因为常合并心律失常可以使用β受体阻滞剂，比如美托洛尔、比索洛尔等药物预防猝死，如果明确了有室性心律失常可以直接口服胺碘酮，必要时可考虑植入ICD预防猝死。部分患者进展比较迅速，右心室进行性扩大，很快累及左室出现全心衰，表现为进行性加重的呼吸困难与水钠潴留，此时要多注意休息，防止感冒受凉，可以使用氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯，排出多余的水和钠，减轻心脏前后负荷。如果频繁出现心力衰竭，预后则不良，本病一旦出现心衰症状后5年生存率不到50%，由于本病原因不明，所以除了心脏移植外，尚无彻底治疗方法。"

语音时长01:13''

肖明│山东省立第三医院

2019/09/11收听(64033)

心律失常性右室心肌病怎么治疗

"心律失常型的右室心肌病，属于心肌病的一种，其症状的表现比较突出，以心律失常为主要的表现，患者会有胸闷、憋喘，甚至晕厥的情况。另外，在心律失常优势型心肌病的治疗方面，以纠正心律失常，调整心衰的情况为主。在纠正心律失常方面，一般可以服用胺碘酮、倍他洛克、美托洛尔等药物控制心室率以及降低心肌的耗氧量。另外还要给予强心利尿以及营养心肌的治疗，恢复患者的心脏功能，在药物的选择上，比如米力农、新活素、西地兰、地高辛、螺内酯等等，都可以缓解患者不适的症状。"

语音时长01:16''

柳瑞│聊城市人民医院

2018/11/29收听(28888)

01:34

致心律失常性右室心肌病怎么治疗

致心律失常性右室心肌病的治疗，要看它的病因，因为它是遗传性心肌病，所以对于这部分病人，可采取以...

聂少芳│华中科技大学同济医学院附属协和医院

2020/08/19播放(75182)

致心律失常性右室心肌病是什么

致心律失常性右室心肌病，临床上又称为致心律失常性右心室发育不良，属于一种遗传性的性疾病。致心律失常性右室心肌病的病理改变，主要以右心室的心肌细胞逐渐被脂肪以及纤维组织所替代为特征，最常发生在右心室，有时也可以累及到左心室。患者常常在青少年时期发病，临床表现主要是以室性心动过速、右心室过大，以及出现右心衰竭为特点。致心律失常性右室心肌病由于反复发作室性心动过速，所以患者容易猝死。对于这种患者需要植入心律转复除颤器进行治疗，以预防患者猝死。

语音时长01:14''

陈添华│井冈山大学附属医院

2020/03/16收听(85762)

致心律失常性右室心肌病是什么病

致心律失常性右室心肌病属于一种特殊类型的心肌病，又叫做致心律失常性右心室发育不良，是一种遗传性心肌病，常为家族性发病，为常染色体显性遗传病。其特点是右心室心肌逐渐被脂肪以及纤维组织替代，有时可以累及左心室。常常在青少年时期发病，临床上以室性心动过速、右心室扩大以及右心衰竭为特征，常常导致患者出现猝死。致心律失常性右室心肌病没有特异性的治疗，临床治疗主要是积极控制室性心律失常，出现心衰的患者要积极给予抗心衰治疗，高危的患者需要植入心律转复除颤器以预防猝死的发生。

语音时长01:15''

陈添华│井冈山大学附属医院

2020/03/09收听(59206)

致心律失常性右室心肌病诊断标准

"致心律失常性右室心肌病目前是按照TASK FORCE诊断标准诊断的，主要是把疾病的临床表现和特征按照六个方面总结出九个标准，分别是五个主要标准和四个次要标准，当一个病人达到两个主要标准或者一个主要标准加两个次要标准，或者存在四个不同的次要标准时，就可以诊断致心律失常性右室心肌病。六个方面分别是：一、右心室局部或者整体结构和功能改变。二、室壁组织改变。三、复极异常。四、除极和传导的异常。五、心律失常。六、家族史。六个方面分别会总结出不同的主要标准和次要标准。对于右心室局部或者整体结构和功能改变，主要需要根据心脏彩超或者其他影像学检查手段评估右室是不是存在严重扩张，右室的射血分数是不是明显降低，或者有没有右室的室壁瘤以及阶段性扩张等情况。对于室壁组织改变，就是经过心肌或者心内膜活检发现心肌被纤维脂肪组织所代替。复极异常或者除极和传导异常，主要是根据心电图上有没有V2、V3导联的T波倒置，有没有V1-V3导联的QRS波增宽，或者有没有Epsilon波。另外，心律失常主要是看有没有左束支传导阻滞，有没有频发的室早。家族史最重要的一条是经过手术或者活检已经确诊家族成员里有这个疾病。次要标准就是虽然没有确诊，但是，家族成员里有35岁以前猝死的家族史，或者经过此次诊断能够给家族成员也诊断这个疾病，就算是有家族史。所以，疾病的诊断是综合诊断，不能靠单独的某一个方面的表现诊断。"

语音时长02:46''

李彩娥│兰州大学第二医院

2019/03/23收听(81086)

02:12

致心律失常右室心肌病如何治疗

致心律失常右室心肌病通常是指致心律失常性右室心肌病，致心律失常性右室心肌病是一种原发的心肌病，...

耿小勇│河北医科大学第三医院

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