脊索瘤临床症状较为复杂，主要表现为颅内压增高或骨质破坏引起的头痛、头晕、呕吐以及神经压迫症状。其它症状如吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、构音不良、视物模糊、行走不稳、面神经瘫痪以及耳聋等，均与瘤组织对邻近颅神经损伤有一定关系。

临床手术中可以见到肿瘤将颅底后组颅神经压扁、粘连或包裹，神经学检查时患者可有咽反射迟钝、浅感觉减退、眼睑下垂以及眼球运动受限、水平震颤、突眼以及舌肌震颤等体征。一旦出现脊索瘤症状，应该及时行颅脑CT和磁共振检查，早期治疗往往效果较好。