骨外尤文氏肉瘤通常为一类疾病，称为尤文氏肉瘤原始神经外胚层肿瘤，是一组小圆细胞肿瘤，具有共同的遗传学特征改变。发生在骨内称为尤文氏肉瘤，发生在骨外称为骨外尤文氏肉瘤。骨外尤文氏肉瘤主要症状为局部酸胀不适、疼痛，可出现局部肿块、皮温升高、皮肤发红等表现。如局部神经受损，可有运动和感觉功能障碍。

骨外尤文氏肉瘤恶性程度较高，出现症状后如果早期就诊、早期发现，可采取以手术为主的综合治疗，包括放疗、化疗等，可以取得相对良好的效果。该疾病恶性程度高，早期转移率、复发率较高，需要引起重视。