川崎病可能会被误诊，川崎病是儿童常见的血管炎，大部分心血管内科医生，根据川崎病的典型临床症状和体征，可以得到及时、正确的诊断，很少发生延迟诊断或者误诊的情况。
但存在一些疾病和川崎病类似，在临床中容易被误诊为川崎病。最常见的就是慢性EB病毒感染，也表现为发热、皮疹、颈部淋巴结肿大，有个别儿童会出现心血管受累的情况，比如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤。如果是慢性活动性EB病毒感染，预后相对于川崎病更差，因为川崎病大部分经过积极的治疗，不会遗留严重的后遗症，但慢性EB病毒感染预后较差。
另外风湿免疫方面的疾病，比如系统性的血管炎、多发性大动脉炎、幼年类风湿关节炎，和川崎病在症状、体征、实验室检查上比较类似，需要诊断和鉴别诊断，在临床中确实是会发生漏诊或误诊。即使误诊为川崎病，对原发病的诊断和治疗通常不会有太大的影响，而且川崎病的预后相对于其它免疫性疾病较好。
