肥厚型心肌病遗传吗

2020-03-11 18:25播放 :

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肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,是常染色体显性遗传,是以心肌非对称性肥厚为解剖特征的一类心肌病。60%肥厚型心肌病的患者中都有家族史,所以一般在门诊碰到能确诊为肥厚型心肌病的患者,都会建议其亲戚,尤其是直系亲属,兄弟姐妹、父母、儿女都要进行心脏彩超的筛查,必要的情况下,可以做基因检测。基因检测中有些基因突变,都可以导致肥厚型心肌病。如果一对夫妻,其中有一个人患有肥厚型心肌病,怀有孩子之后,建议进行羊水穿刺,进行基因检测,是否存在着致病基因突变,以保证优生优育。

部分肥厚型心肌病患者在生活中,由于环境因素或者情绪,或者应激状态下,导致致病基因突变,而发生肥厚型心肌病。所以肥厚型心肌病是60%常染色体显性遗传,部分是由于基因突变之后而发生。

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什么是肥厚型心肌病

"什么是肥厚型心肌病?肥厚型心肌病是一种心肌病,表现为心肌的一个肥厚,主要是室间隔区域的肥厚,室间隔区和心室壁游离区相比的时候,室间隔肥厚更加的明显,肥厚型心肌病一般目前没有明确的原因,引起肥厚性心肌病,就是叫做特发性肥厚性心肌病。但是有一些肥厚型心肌病是有原因的,比如心肌淀粉样变,它僵硬度增高也会表现为心肌肥厚的特征。有一些像高血压性心肌肥厚,它一般不诊断为肥厚型心肌病,也是有心肌肥厚的表现,但是有明确的病因。淀粉样变一般也不诊断为肥厚性心肌病,它是指心肌淀粉样变,因为它有有明确的原因。所以现在我们所说的肥厚性心肌病,基本上就是原因不是非常清楚的,特发性肥厚性心肌病,它分为有梗阻的流出道梗阻的,还有没有流出道梗阻的两种状态。有流出道梗阻很严重的时候会影响血流,甚至排血会引起冠状血管的供血不好、供血不足,出现心肌缺血的问题。所以肥厚性心肌病如果压差很大,流出道的压差很大的时候,影响血流排出的时候,就需要进行相应的处理。除了使用药物改善它的舒张功能状态以外,局部的处理就非常重要,目前可以使用的一个是外科手术的方式,一个是消融的方式,把肥厚的部位保持变薄。"

语音时长02:26''

任艺虹中国人民解放军总医院

2020/03/25收听(14175)

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