听神经瘤来源于Schwann细胞，是第八对脑神经的良性肿瘤，病理上是神经鞘瘤，大部分来源于第八对脑神经的前庭支，也就是前庭蜗神经的前庭支，有一小部分起源于蜗神经支，即前庭蜗神经的蜗神经支。听神经瘤的确切起因不是很清楚，有可能存在遗传因素的影响，也有可能因为外界环境的影响，确切原因目前尚无定论。部分听神经瘤是神经纤维瘤病的一部分，是因为第22对染色体的基因突变而导致出现听神经瘤。