心尖肥厚型心肌病约占肥厚型心肌病的16.8%，发病年龄以30-50岁患者居多，并且男性多于女性。约1/3-1/2的患者可能会有高血压、长期剧烈运动和酗酒史，起病隐匿，发病缓慢，患者可能有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。通过超声心电图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性较低，无经验的医生常会诊断为正常，而冠脉造影以及左室造影的影像学表现更为直观，也是诊断肥厚型心肌病的较好方法，同时还能够鉴别诊断冠心病。选择磁共振检查的准确率也会较高，但不能完全代替冠脉造影和左室造影。
由于此病没有左室流出道的梗阻和压力阶差存在，对于心脏血流动力学的影响相比经典的肥厚型心肌病要少，所以多数的患者可能无自觉症状，仅能在体检和超声心电图检查时得以发现。
