溶血性贫血能治愈吗

2023-07-19 16:50播放 :

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溶血性贫血是否能治愈,要根据溶血性贫血的原因,部分溶血性贫血能被治愈,但部分溶血性贫血不能被治愈。

溶血性贫血的原因很多,根据贫血的发生机制,部分是红细胞本身存在问题,比如红细胞膜出现问题、血红蛋白合成出现问题,或者红细胞酶出现问题,这类疾病多数属于遗传性疾病,不能治愈。

还有部分是获得性贫血,比如免疫因素被破坏,导致溶血性贫血,最常见的就是自身免疫性溶血性贫血,部分患者通过激素或免疫抑制剂可以获得治愈,但部分自身免疫性溶血性贫血的患者,通过治疗以后可以达到缓解,然后停药后会出现复发的现象。

但如果是遗传性的贫血,比如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症,还有酶缺乏引起的疾病,目前不能治愈。如果遗传性球形红细胞增多症比较严重,可以通过切脾减轻溶血反应,但不能获得治愈。

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溶血性贫血能治愈吗?

"怎么来看治愈这件事,举两个例子,比如最常见的遗传性的溶血性贫血,叫遗传性球形红细胞增多症,这种病是因为红细胞表面的膜发生缺陷,红细胞都涨成球形,它在通过脾脏的时候就发生了破坏,导致的溶血,我们也叫血管外溶血,是在脾脏破坏的,我们都叫血管外溶血。这种情况因为红细胞膜的异常是由遗传因素所控制的,所以是没法改变的,对于这种病人,我们没法改变他红细胞的缺陷。但是红细胞在经过脾脏的时候被破坏,这件事我们可以干预,怎么干预呢?就把脾脏给切了,但实际上红细胞还是那样,但是脾脏没有了,这些红细胞虽然结构、形态不太正常,但是也能够保留下来,能够继续行使它的功能,这算不算治愈呢?我叫它长期缓解可能更合适一点,因为红细胞还是那样,只不过我们把破坏场所给拿掉了。还有最常见的一种叫自身免疫性溶血性贫血,这种溶血性贫血的机制是红细胞表面存在有抗体,抗体的另一端又可以跟吞噬细胞来结合,有抗体作为媒介,吞噬细胞就可以把红细胞给吞噬,它的溶血是这个机制所产生的。我们可以通过药物把抗体减少,可以通过药物抑制抗体和红细胞来结合,也可以通过药物来抑制吞噬细胞吞噬红细胞。当然可能有些人知道这药是什么,就是一些免疫抑制剂,当然这里头最常用的是用糖皮质激素,也是肾上腺皮质激素。在用激素的过程中,大概有百分之六七十的病人可以有效,但是在减激素的过程中一半左右的病人都要复发的。如果遇到这种复发的病人,我们可能就选择二线治疗,比如还是把脾切了,虽然红细胞上面有抗体,但是把脾切了以后,红细胞破坏的主要场所给拿掉了,也起到缓解的作用,大概这种缓解的几率能够达到70%左右。还有一部分人就是切了脾,还不能缓解,又出现红细胞的破坏,所以实际上治愈这个概念,对于溶血性贫血来说是不太好讲的,我更愿意用缓解来描述,长期缓解能算治愈吗?如果大家认为长期缓解可以算治愈,它也可以算治愈。但是有一部分人在长期观察的过程中是要复发的,当然复发后我们再选择其它的办法,还能让一些病人缓解。当然随着科学的进步,医学的发展,这些方法越来越多,对于难治复发的溶血性贫血来讲,这些患者应该是越来越少。"

语音时长04:10''

王文生北京大学第一医院

2017/11/29收听(84894)

什么是溶血性贫血?

溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的,比如说遗传因素引起的,还有一些是外在因素,药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强,如果只出现红细胞破坏增加,寿命减少,那不超过骨髓的代偿能力的话,病人可能只表现溶血,并没有明显的贫血症状,可能病人就只是有一些黄疸,然后可以出现尿色加深,腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力,患者就会出现贫血症状,可以出现乏力、一过性眼前发黑,活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的,按照诱因可以有遗传性的,比如说像红细胞的,如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常,以及血红蛋白合成的这些异常的话,可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的,像病毒感染,还有应用一些药物,还有一些外界的因素,像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血,一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常,代谢酶的异常,主要是血管内溶血,出现红细胞的大量破坏,还可以出现血红蛋白尿,也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血,主要是由于免疫相关,通过抗原、抗体结合引起来的,主要是通过脾脏的破坏。

语音时长02:27''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2017/06/20收听(72336)

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