自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎的特殊类型，属于自身免疫机制介导，以淋巴细胞、浆细胞侵润伴有胰腺肿大、纤维化和胰管不规则狭窄为特征，并与ⅠgG相关的疾病。自身免疫性胰腺炎患者的外周血及胰腺组织中均可发现淋巴细胞和浆细胞浸润，并伴有高-γ球蛋白血症、ⅠgG及ⅠGF水平的升高。
多种自身抗体阳性常常提示自身免疫性胰腺炎可能与自身免疫功能紊乱有关。目前认为引起自身免疫性胰腺炎的主要原因有以下几点：
1、胰管狭窄，主胰管经过的全部胰管变细、不规整，并伴有胰腺明显肿大、胰腺弥漫性炎症；
2、局限性的胰管狭窄，胰管的非狭窄部位或分支部分的不规则炎症改变。
这两种类型的胰管狭窄均可导致胰液排出不畅，从而引起胰腺内外分泌功能障碍，并导致胰腺炎。