首都医科大学附属北京世纪坛医院
疼痛科
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髓鞘化不良，是指各种原因导致的神经组织外鞘膜发育不成熟、不完整，造成神经系统的疾病。髓鞘其实是指包裹神经的膜状物，类似神经组织的外衣。髓鞘化不良可能有先天原因，例如生产的过程中缺血、缺氧，可能造成部分髓鞘化不良。
髓鞘化不良会影响神经传导，由于髓鞘可以保证神经传导的方向性，并且对神经有保护、绝缘作用，可以避免神经组织相互之间的信号干扰。所以髓鞘化不良的患者，可能出现癫痫发作、共济失调、不自主的运动，产生一系列的神经系统问题。
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"所谓髓鞘化不良也叫白质营养不良，常常是髓鞘本身的生长发育出现了障碍，在1-2岁的儿童时期发病，儿科多见这样的患者，有遗传因素的原因。最常见的是肾上腺脑白质营养不良，临床表现有情绪激动、运动不灵活、肌肉发育不良，早期可有抽风、肢体瘫痪，晚期可有全身的肌肉僵直、角弓反张等等。这是遗传性、染色体的病变，是专业性很强的疾病，往往治疗起来非常棘手，所以应当早发现、早治疗，可以取得控制疾病发展的效果。"
黄世昌│北京大学第一医院
2019/11/07收听(43218)
髓鞘化不良指的是儿童脑白质中的髓鞘形成不良，这主要是在各种不良因素影响下而形成的，比如儿童在新生儿期出现了窒息以及缺氧、严重感染等等。这些不良因素就会造成儿童的髓鞘形成的障碍，从而会引起儿童出现一些病症，比如儿童往往会出现运动发育的落后。儿童在3个月的时候不会抬头，6个月的时候不会单独的坐，而儿童的智力水平往往也会有所下降。针对于这种情况，可以及时的进行康复训练，并且采用针灸、按摩的方法。
司振阳│南京市中医院
2020/05/14收听(95042)
"髓鞘化不良，会导致脊髓神经的纤维支配区出现神经或者相应的病变，比如有可能会导致双下肢的肌力不足，或者双下肢截瘫情况。正常情况下，髓鞘化不良早期需要大量的激素冲击，减轻神经根的病变，而防止过度损伤导致不可恢复的表现。另外，也要适当的用一些电刺激或者针灸的方式刺激局部，使局部的神经脱髓鞘逐渐发育成正常。但是神经一旦出现了脱鞘化将变化很快，而且预后也不是很好。"
艾宗福│牡丹江市第二人民医院
2019/11/13收听(36347)
"髓鞘化不良是一种遗传性的疾病和脑白质广泛的髓鞘缺乏有关，患者可能会出现共济失调的症状，也可能表现为脑部疾病和运动功能障碍症状。每个病人的症状不完全相同，可能会出现头痛、眩晕、视力下降、肢体麻木、疼痛、走路不稳、腿部无力、语言障碍、听力受损、记忆力减退、抽搐、偏瘫、癫痫发作或者精神障碍等症状。有的病人可能情绪变化快，容易激动、生气，也可能会出现皮肤变黑、血压下降等症状。晚期有可能会出现全身肌肉僵直、角弓反张等症状，如果检查患有髓鞘化不良应该去医院神经内科就诊，采取药物治疗配合针灸、按摩、肢体功能训练等方法治疗。"
曲延民│哈尔滨市第一医院
2019/12/31收听(21995)
"髓鞘化不良具体表现是新生儿期首发症状为肌张力减低、惊厥、发育迟缓，有的有面容的特征，比如内眦赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等，可有肝大，常见有白内障、眼颤、色素性视网膜病。多数病例在一岁以内，可能有某些发育进步，但以后发育倒退，进行性的痉挛性瘫痪、震颤、共济失调，听觉和视觉障碍，有的还可能出现肾上腺功能不全的症状，多在五岁以内死亡。本病多是染色体隐性遗传病，患儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少，病理改变严重、脑白质广泛脱髓鞘，灰质亦有轻度的变性，可能含磷脂类的巨噬细胞浸润、肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体，以及肝大、胆道发育不良。在新生儿期就出现刚才叙述的这些症状，预后是不好的。"
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/11/11收听(35905)
"脑白质髓鞘化不良有先天性原因，也有后天性原因。先天性髓鞘发育不良患者没有特效的治疗手段，一般主要进行对症治疗，一方面是给予药物，比如神经节苷脂、甲钴胺、维生素B1，以及鼠神经生长因子等，可以改善或者帮助髓鞘化的进展。另一方面患者还要进食黑木耳、芝麻，富含卵磷脂的海产品、海鲜，以及瘦肉、鸡鸭肉等，可以改善髓鞘的发育。对于后天性的髓鞘发育不良，多与高血压、糖尿病有关系，一般来说先要控制好血压、血糖。一般血压要控制在140\/90mmHg以下，可以选用钙通道阻滞剂或者血管紧张素转换酶抑制剂。血糖也要控制在正常范围，同时给予维生素B、维生素B12、神经节苷脂、鼠神经生长因子等能促进神经营养的药物。同时可以给予胆碱酯酶抑制剂，以及改善认知功能等方法进行治疗。"
陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2020/11/30收听(34219)
"髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜，由施万细胞和髓鞘细胞的膜组成的，有以下三个主要的作用：第一、起到绝缘的作用，就和电线的绝缘层一样，防止神经的电兴奋，从一个神经元的轴突传递至另一个神经元的轴突的作用，防止漏电。第二、用一种跳跃式的传导，来加快动作电媒的传递。第三、轴突受到损伤的情况下，可以引导轴突的再生，促进神经修复的作用。"
国红│北京医院
2020/11/11收听(69367)
"髓鞘化落后最佳的治疗时间是发现髓鞘化发育落后，应该积极进行治疗。因为髓鞘化发育延迟一般来说是多发于这种感染或者窒息、中毒，以及免疫或者代谢性疾病之后引起的脱髓鞘的改变，或者髓鞘发育本身出现落后以后，会造成孩子的神经系统出现重大的影响，像孩子可以出现智力的低下，或者肢体发育的异常，或者学习、视觉等等，都会出现改变。还有一些孩子可能会伴有癫痫的症状，同时可能伴有语言发育的障碍或肢体活动的障碍。这种不同原因引起的这种脑白质发育不良，也就是髓鞘的落后应该积极进行对症治疗。像有一些代谢性疾病，像苯丙酮尿症，苯丙氨酸异常以后可能会造成孩子髓鞘化发育延迟，这时要积极治疗原发病。对原发病的治疗以后，孩子的症状会有些改善。也有一些孩子本身就是一些像缺氧或者是吸引后引起来的，这时候可能就需要进行一些对症的康复治疗，可能缓解孩子的症状，同时吃补充神经的营养药物，像维生素或者其它的药物，可以对孩子这种脑髓鞘的发育落后有一定的帮助。髓鞘发育不良的患儿经常会有性格改变的表现，容易出现冲动、固执、攻击甚至自我伤害等行为。家长要有耐心，语言发育迟缓的现象要多教孩子说话，多让孩子和同龄的孩子接触交流。"
王志新│中日友好医院
2020/05/14收听(98602)
"髓鞘病往往是指病变累及的神经髓鞘导致患者出现脱髓鞘的改变，比如有一些患者可以出现多发性的硬化。多发性硬化的患者是一种自身免疫性的疾病导致的攻击自身细胞的抗体，这些抗体可以导致中枢神经系统出现脱髓鞘，所以病变往往累及了白质。还有一些患者是累及周围神经，比如格林-巴利综合征，因为自身免疫性的周围神经脱髓鞘造成，表现为肢体的乏力、肌肉萎缩等症状。还有一部分髓鞘病是因为血管硬化、狭窄、斑块造成的大脑缺血及缺氧，出现的白质脱髓鞘症状。"
2021/01/20收听(83192)
脑髓鞘发育迟缓的原因常见于以下方面：1、遗传因素：80%-90%患者与遗传因素相... 陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院 2021/04/16播放(61615)
脑髓鞘发育迟缓的原因常见于以下方面：
1、遗传因素：80%-90%患者与遗传因素相...
2021/04/16播放(61615)
中枢神经髓鞘细胞的来源，并无准确的说法，因为中枢神经主要包括脑和脊髓，无论是有髓纤维，还是无髓... 范存刚│北京大学人民医院 2021/08/31播放(64077)
中枢神经髓鞘细胞的来源，并无准确的说法，因为中枢神经主要包括脑和脊髓，无论是有髓纤维，还是无髓...
范存刚│北京大学人民医院
2021/08/31播放(64077)
"髓鞘是能够再生的，髓鞘指的是包裹在神经纤维之外的一层特殊结构，主要的作用就是保护神经以及参与神经冲动的传导。当患者周围神经的髓鞘受到损伤的时候，只要神经元的胞体仍然存活，轴突没有断裂，再给患者营养神经、促进髓鞘合成的物质，治疗以后经过一段时间髓鞘就能够慢慢进行再生，进行修复。但是，如果患者周围神经损伤的比较重，一部分患者也会存在着肢体麻木的症状，即使是经过积极的治疗，并给予营养神经的药物，髓鞘也不能够完全再生。所以患者仍然会有肢体麻木、疼痛这些症状遗留，但是部分髓鞘再生以后患者症状能够得到一定缓解。"
杨立平│大庆市中医医院
2020/12/10收听(97238)
"中央髓鞘溶解症是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病，病理学上表现为髓鞘脱失，但是没有炎症反应。发病原因目前不太清楚，考虑有可能是因为重症或者慢性消耗性疾病导致的，尤其是营养不良以及慢性酒精中毒，所以认为该病的发生跟营养不良有关系。在临床表现上，患者显著的特点就是伴有酒精中毒的晚期表现，患者有可能会出现慢性肾功能衰竭、肝功能衰竭、晚期淋巴瘤以及癌症，还会出现恶病质、严重的细菌感染、脱水、电解质紊乱。所以中央髓鞘溶解症在临床表现上比较复杂，病情也比较危重，一般情况下，主要是对症治疗，可以应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激素。"
张化勇│聊城市第二人民医院
2018/09/25收听(21824)
"髓鞘发育延迟是指髓鞘的发育和皮质的发育不能同步，而在神经系统当中，髓鞘发育延迟导致患者出现大脑大脑发育畸形，表现为灰质畸形或者出现灰质异位的症状，可以表现为脑瘫、肢体抽搐、感觉异常或者表现为癫痫发作的症状。患者还会出现记忆力下降、反应迟钝、计算力比较差、言语发育迟缓，以及行为功能障碍。此外，患者还会合并有肢体的活动障碍，表现为脑瘫一样的症状和感觉异常，对于这种患者来说，最主要需要进行对症治疗，如果有癫痫，可以给予抗癫痫的治疗。"
2021/01/18收听(97850)
"肾旋转不良就是肾脏在胎儿发育过程中，从盆腔上升过程中肾门由身体的正前方向内侧旋转。这个时候两侧肾门是相对的，相对于脊柱而言。有些人旋转不良从前向内侧转移过程中出现了异常，就有可能造成输尿管的迂曲或者肾盂的异常造成肾脏的发育不良，这在B超上或者相应的造影学检查可以进行明显的诊断。绝大多数肾旋转不良可能没有任何异常，只是在做相应检查的时候发现。有一部分肾旋转不良有可能造成肾盂以及输尿管的迂曲，造成肾脏积水，这种情况就需要泌尿外科来积极的解除这种积水，从而减少对肾脏的损害。"
彭涛│山东大学齐鲁医院
2020/10/22收听(39702)
"膀胱充盈不良就是膀胱里没有足够的尿，该说法多见于泌尿系超声检查或泌尿系CT检查，导致膀胱充盈不良的原因有很多，常见如下：第一、事先没有做好准备：在做检查时膀胱里没有憋足够多的尿，或者是水喝得比较少所致。第二、不能憋住足够的尿：因某种原因所致，比如某些感染、炎症，导致患者憋尿之后特别不舒服，故无法持续憋尿。第三、其它原因：如膀胱损伤后膀胱破裂，造成膀胱的尿液外渗，此时膀胱会无法充盈。膀胱充盈不良并不一定说明膀胱有什么异常，仅提示膀胱里面没有足够多的尿，使超声或放射线科医生没有办法更好、更清楚判断出膀胱是不是有其他病变。建议患者在进行泌尿系超声或CT检查时，可以事先进行憋尿，必要时提前半小时喝500mL的水、糖水等，使膀胱有一些尿液，方便超声科、影像科医生准确判断膀胱是不是有其他占位病变，或者其他病变等。"
刘先东│中国医科大学附属盛京医院
2021/08/05收听(93650)
"周围神经系统的髓鞘是指在周围神经，包括颅神经10对和脊神经31对发出的神经，外面有一层髓鞘包绕。通常情况下具有保护营养的作用和加快神经传导的作用。在周围神经脱髓鞘，就是髓鞘发生损害造成脱失，会影响神经的定冲动传导，使得神经传导速度减慢。还有会造成神经的功能下降，而出现活跃的波幅变低，表现为肌肉无力、肌肉萎缩，还会表现出来肌肉疼痛的症状。"
2021/01/04收听(19580)
精液液化不良，它主要指的是精液在刚刚射出体外的时候成固态或者胶样、颗粒样，可以在数秒钟至一个小时之内由这种状态转变成液体，只有转变成液体精子才能够自由的移动，将自身的活力表现出来。如果一个小时后仍然没有完全液化就属于液化不良，如果完全不液化就属于精液不液化。无论是精液不液化还是液化不良，都会造成精子质量下降，严重的患者会引起男性不育。出现这种情况，绝大多数都是由于前列腺液或者精囊液的相关成分异常造成的，需要进行详细的检查及治疗。
王世平│济南市人民医院
2020/05/28收听(77832)
R波递增不良是在R波应该为主波的导联，出现了R波上升不良。R波主要是心电图的一个术语，心电图有... 沈爱东│首都医科大学附属北京友谊医院 2023/05/26播放(68417)
R波递增不良是在R波应该为主波的导联，出现了R波上升不良。R波主要是心电图的一个术语，心电图有...
沈爱东│首都医科大学附属北京友谊医院
2023/05/26播放(68417)
一般在患者B超报告上描述为 王进│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2021/08/31播放(72001)
王进│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2021/08/31播放(72001)
北京医院 鲍世威
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中日医院 施爱群
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北京医院 毛滢
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北京协和医院 黄钟明
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