西安交通大学第二附属医院
神经内科
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渐冻症临床上诊断包括两大部分，即病人的症状和肌电图表现。渐冻症在临床上最多见的类型有肌萎缩侧索硬化和进行性肌萎缩，最常见的运动类型其实是上运动神经元和下运动神经元同时损伤，病人四肢力量差，同时会查到病理反射，这需要很专业的神经内科大夫进行查体。
鉴别最重要的方法是肌电图，各大医院都在做渐冻症的筛查，有特征性肌电图表现，通过这两个方面可以确定疾病，所以对于运动神经元病的确诊，目前没有金指标，靠症状和肌电图的表现，同时观察。病人一旦诊断，通过半年到一年的观察，随着病史越来越加重，最终可以确诊。
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"渐冻症要做出判断，早期是不太容易的，它是神经系统的退行性病变缓慢的进行性加重，早期可能并不明显，有莫名其妙的、不对称的肢体乏力，肌肉萎缩之前有肌束的震颤，而反射还是活跃和亢进的。可以有逐渐出现无力、行动障碍、手指运动差，手指不灵活、发僵，有一种渐渐被冻住这样的感觉。有人还以呼吸道的症状为主的早期表现，如果发现自己逐渐不对称的肢体力弱，肌束震颤、肌肉无力、反射亢进，有呼吸道的症状，或者有渐冻的这样关节肌肉被冻住的感觉，应该积极就诊，经过各方面的检查，以求得早期的确诊，早期控制病情。这一点做起来应该不难做到的，但是需要长期、细心的观察，以及和医生的配合、和体检配合好，做详细的观察可以得出初步的印象，再做相应的有关检查，可以做出正确的判断。"
黄世昌│北京大学第一医院
2020/08/11收听(78927)
"渐冻症也就是肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下身运动神经元损伤以后，导致出现的全身、四肢、躯干和胸腹部以及呼吸肌的逐渐乏力和萎缩。这在早期没有特异性的症状，早期可能有乏力的感觉，或者肌肉跳动，容易疲劳，但是这些症状很多原因都可以导致，因此单纯通过这些症状是无法判断的，如果出现上述症状逐渐加重，出现全身的肌肉萎缩、吞咽困难，那就要考虑到有渐冻症的可能性了，但是单纯症状也是无法进行最终确诊的，有上述的症状表现以后，需要进行相应的检查，可以进行脊髓的磁共振，另外可以做肌电图检查，做神经传导速度检测和血清特殊抗体检查，和腰穿检查脑脊液，必要的时候可以做肌肉的活检，通过这些才能最终的确定诊断。"
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2018/04/22收听(73582)
渐冻症是一种罕见病，发病率只有3/100000左右，所以多数人不会和渐冻症有关系。现在渐冻病的... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(63448)
渐冻症是一种罕见病，发病率只有3/100000左右，所以多数人不会和渐冻症有关系。现在渐冻病的...
李建军│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/11播放(63448)
渐冻症主要是通过渐冻症的相关临床症状，进行自我判断是否罹患渐冻症。首发症状通常是单侧的腿或手，... 赖光辉│首都医科大学宣武医院 2021/04/27播放(77454)
渐冻症主要是通过渐冻症的相关临床症状，进行自我判断是否罹患渐冻症。首发症状通常是单侧的腿或手，...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2021/04/27播放(77454)
"渐冻症进行自我诊断主要是从三个方面进行诊断，症状、体征加病史、诱因、辅助检查。渐冻人症又称为肌萎缩侧索硬化症，主要症状是肌肉无力、肌肉震颤、抽筋、僵硬等，体征是肌肉萎缩，部分患者有家族遗传病史。辅助检查主要是肌电图，肌电图可以帮助确诊肌萎缩侧索硬化症，另外，也可以进行基因检测，帮助进行诊断。渐冻症是属于神经内科罕见疾病，是运动神经元(上、下运动神经元)合并受损的混合性瘫痪，发病率相对来说较低，大约十万分之三，渐冻症诊断复杂，自我诊断容易误诊或者加重焦虑情绪。"
刘佳│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/01收听(82858)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经... 彭华│上海长征医院 2022/01/04播放(67284)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经...
彭华│上海长征医院
2022/01/04播放(67284)
"渐冻症，它的学名叫运动神经元病，是一组原因不明，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位，这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪，但是它不累及感觉系统跟植物神经功能，也不影响小脑的功能，只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚，可能跟人体自身的免疫，还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"
何永亮│赣州市中医院
2018/05/18收听(70046)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/08/13播放(70109)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/08/13播放(70109)
"所说的渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。对于渐冻症，检查明确以后就要积极的治疗，尽早的做出诊断和鉴别，能够尽早的保护神经和保存功能，改善生存质量，首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物，如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。"
2018/05/03收听(52279)
"渐冻症，这是人们通俗的说法，在医学上叫做肌萎缩侧索硬化症，也叫运动神经元病。有一个名人因为有这种病而全世界著名，他就是霍金，刚刚去世。这种疾病目前的原因并不明确，从流行性病学上来说有一定的遗传性，有一定的家族史。但是大部分病人是散发性的，家族性的占5%-10%，多是常染色体显性遗传，男女发病率是一样的，平均发病的年龄为49岁。一些散发的病例，它的原因有兴奋性氨基酸毒性学说、自身的免疫学说以及神经阴阳因子学说。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/04/26收听(36154)
"渐冻症是一种运动神经元病，具体病因尚不明确，一般认为可能与遗传、免疫反应、某些金属中毒、慢性病毒感染以及外伤有关系，是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性突变性疾病。临床上常常表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型，但感觉及括约肌功能一般不受影响。渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症，多见于40-50岁的男性，起病比较隐匿，多数从一侧肢体远端开始，首发症状常常表现为手指活动不灵，精细动作不准，手部肌肉萎缩一直延伸至肩胛带肌群，下肢症状出现的比较晚。随着病程的延长，后期可出现延髓麻痹，最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡，本病目前尚无有效的治疗方法。"
王中卿│哈尔滨市第一医院
2019/06/13收听(65512)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(72834)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病，在1998年由中国台湾渐冻人协...
2020/02/11播放(72834)
"渐冻人症临床上又称为肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病，是中枢神经系统的变性疾病。渐冻人症临床上对病因并不是完全明确，考虑和遗传代谢以及内分泌免疫都有关系。渐冻人症的病变主要是累及了大脑的皮层、脑干以及脊髓的前角运动细胞，病人相应出现的临床症状。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗，只能以对症支持治疗为主。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等，要给予对症支持治疗。目前临床上也可以给予病人应用免疫抑制剂，抗兴奋性的氨基酸毒性药物比如利鲁唑，也可以应用神经生长因子比如鼠神经生长因子等。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/11/27收听(95586)
"渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病，也称为肌萎缩侧索硬化，是累及上运动神经元、下运动神经元，及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病，是神经内科的一种变形性的疾病，常表现为上下运动神经元合并受损，所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。渐冻症是最常见的运动神经元病，大多数为散发，少数具有家族性，大多数病人的病因不是非常明确，仅有少部分病人与遗传因素有关，目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者的生活质量，延缓疾病进展，渐冻症需早诊断、早治疗，及时给予神经保护和支持治疗。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/11/16收听(82349)
怎么样判断自己有没有得渐冻症，有以下的几个办法可以供参考：1、首先渐冻症也叫肌萎... 李书剑│河南省人民医院 2023/04/24播放(68543)
怎么样判断自己有没有得渐冻症，有以下的几个办法可以供参考：
1、首先渐冻症也叫肌萎...
李书剑│河南省人民医院
2023/04/24播放(68543)
"渐冻症，是运动神经元病的一种，叫脊髓侧索硬化症，这是一种少见的神经系统疾病。英国伟大的物理学家霍金，他得的就是这种病，但是霍金从诊断到今年离开世界有几十年的时间。所以渐冻症如果护理的好，还是可以存活很长时间的。当然如果它进展得很快或护理不到位，因为呼吸衰竭、肺部感染，这样的情况之下，病人的存活时间可能就没那么长。它的治疗没有什么特殊的方法跟药物。霍金因为他晚期的时候，就是坐在轮椅上，是特制的轮椅，包括用一些支持的机器跟设备，这些都可能会比较昂贵的。所以渐冻症存活时间关键是取决于生活护理是不是到位，然后并发症是不是得到了及时的处理。"
2018/05/14收听(52302)
渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确，因此还没有确定的预防方法。但是对于患者，应注意生活、饮食和... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(94379)
渐冻症的发病原因及发病机制尚未明确，因此还没有确定的预防方法。但是对于患者，应注意生活、饮食和...
2020/02/11播放(94379)
"渐冻症是一种无法治愈的疾病，但是有许多方法可以改善患者生活质量，延缓疾病进展。渐冻症也就是肌萎缩侧索硬化，需要早期诊断、早期治疗，给予神经保护以及支持性治疗。一般治疗包括在营养管理方面，能够正常进食的时候应当注意均衡饮食，以摄取足够的营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者，应该改变食谱，采用高蛋白、高热量的饮食来提供足够营养。在呼吸支持方面应当保持呼吸道通畅，注意辅助的排痰，必要的时候可以采取呼吸机辅助呼吸。在药物治疗方面，可以采用利鲁唑以及依达拉奉等治疗，同时中医中药的治疗，在渐冻症的治疗当中也可以起到比较好的作用。"
2021/03/15收听(74647)
"渐冻症又称为运动神经元病，它属于神经变性疾病，是不明原因的、不同部位的神经元丢失，目前临床上还没有查到确切的病因，一般都是假说。渐冻症一般起病是比较隐匿的，病情呈缓慢进展，大约有一半的患者首发的症状是以肢体无力，同时伴有肌肉萎缩为主，还有肌束的震颤，一般上肢的远端是最为明显的。随着病情的进展，患者会逐渐出现典型的上、下运动神经元同时受损的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩、肌张力高，病理征表现为阳性。对于渐冻症目前临床上没有特别有效的办法，以支持、对症为主。"
2019/03/13收听(24039)
通常人不会突然得渐冻症，是因为渐冻症起病隐袭，早期表现不明显，不易被注意，到症状比较明显时就诊... 黄世昌│北京大学第一医院 2021/04/12播放(83603)
通常人不会突然得渐冻症，是因为渐冻症起病隐袭，早期表现不明显，不易被注意，到症状比较明显时就诊...
2021/04/12播放(83603)
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