进行性脊髓性肌萎缩症是一种由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致的肌无力、肌萎缩的疾病，临床分型包括轻型、中间型和重型。
1、轻型：患者在出生后一年内发育正常，但随后会出现发育落后的情况。通常在2-3岁左右发病，表现为站立和行走困难，双膝反射存在，上肢也可能受累，但比下肢轻。患者没有明显的肌萎缩和吞咽困难，可以活到成年；
2、中间型：患者在出生后6个月内发育正常，能够坐立，但6个月后会出现发育落后的情况。患者不能站立，下肢无力，可呈对称性，膝腱反射减弱或消失。上肢受累较下肢轻，没有明显的吞咽困难，肋间肌多不受累，此型患儿的预后稍好；
3、重型：患者在出生后2-3个月发病，少数在宫内胎动减少。一旦出现症状，就会表现为弛缓性瘫痪并进行性进展，最终出现完全弛缓性麻痹。腱反射消失，肌肉萎缩，仰卧时下肢呈蛙形腿。病变累及延髓时，会出现真性球麻痹，患者常因反复呼吸道感染而死亡。
参考资料：[1]张秀玲主编,神经内科诊疗方法新进展,吉林科学技术出版社,2017.04
