房室管畸形又称房室间隔缺损、心内膜垫缺损或共同房室通道等，是指心内膜垫发育异常，导致房室瓣上方的原发孔缺损或房室瓣下方的膜周室间隔缺损，以及房室瓣环不同程度分裂的一组复杂畸形。
房室管畸形是临床常见的一种先天性心脏畸形，主要包括完全型房室管畸形和部分型房室管畸形。主要特征为房间隔下部、室间隔流入通道部分和房室瓣不同程度发育不全，占先天性心脏病的4%-5%。症状主要是心悸、呼吸困难、营养不良、生长发育迟缓等，因心脏畸形较为严重，患儿常会出现严重的心功能衰竭以及肺动脉高压。
房室管畸形患者目前只能采取手术治疗。特别是对于完全型房室管畸形，由于心脏内血液大量左向右分流，以及房室瓣反流、呼吸道感染和充血性心力衰竭，如不及时手术治疗，约半数患儿可能死于6个月内。
