获得性癫痫性失语也被称为Landau-Kleffner综合征,是一种罕见疾病。这种疾病在儿童期隐袭起病,并进行性发展。在病程中,可能会出现自发缓解和加重的情况。
其主要症状包括获得性语言功能衰退和失语。这种失语通常表现为患者无法理解别人说话的意思,或者无法表达自己的语言。同时,患者还可能伴有行为和心理障碍。大约80%-90%的病例伴有癫痫发作,最常见的癫痫发作类型包括眼睑肌阵挛、眨眼、不典型性失神发作、低头和上肢失张力性发作、自动症,也可能继发全面性发作。
在脑电图上,这种疾病表现为睡眠中连续出现的棘-慢综合波,多为双侧性,且优势在颞区。最典型的脑电图是在慢波睡眠中出现持续性1.5-5次/秒的棘-慢波。
对于这种疾病,丙戊酸、乙琥胺和地西泮治疗有效。苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平也可能有效,但可能加重脑电图上痛样放电和患者的神经心理缺陷,因此不推荐使用。也有手术治疗成功的病例。然而,预后差异较大,有半数的患者言语功能障碍不会好转。
参考资料:黄希顺主编;魏春风,黄圣明副主编;尹景岗(加拿大),章晓富,黄丽娟编著.癫痫防治300问 第3版.金盾出版社.2015.01.