湖北省中医院(光谷院区)

多数右位主动脉弓患者无明显临床表现，部分患者合并有其他畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等。还可引起压迫症状，压迫气管可导致呼吸困难，压迫食道会导致吞咽困难，压迫周围神经后可导致相应症状。若右位主动脉弓对周围组织和器官无压迫且不存在相应症状可不予处理，若有相应临床表现需经手术将压迫位置的血管环切断治疗。

多数孕妇可通过产前彩超检查发现大动脉转位。大动脉转位患儿出生后可存在紫绀、喂食困难、发育缓慢、气喘、咳嗽、易患呼吸道感染等症状，常在4个月内出现心力衰竭。若畸形较为严重，多建议孕妇引产；若畸形较轻，婴儿出生后需根据具体情况选择姑息术或根治术治疗，且近期效果较好，远期可存在瓣膜异常或冠状动脉异常等情况。

轻度二尖瓣关闭不全，一般不会引起患者心功能低下，因此可以选择顺产。二尖瓣关闭不全是否可以顺产，主要依据怀孕晚期时心脏负荷。轻度二尖瓣反流，可进行超声检查，观察心脏功能情况，再观察反流程度是否加重，由于轻度二尖瓣关闭不全，对心功能影响较小，因此可以选择顺产。临床上进行心脏手术时，仅病情发展至中重度时，才会进行二尖瓣手术或者瓣膜置换术。

双腔右心室的病因不明，无特效预防措施，但孕母在妊娠期间应注意尽量避免妊娠高血压、妊娠糖尿病、病毒感染等诱发胎儿宫内缺氧等因素，本病无有效的早期筛查手段。 （1）双腔右心室的病因不明，无特效预防措施。 （2）孕母在妊娠期间应注意做好自身防护，避免病毒感染。同时孕母要注意控制体重增长，控制血糖血压，以避免妊娠糖尿病、妊娠高血压等病的出现，以免诱发胎儿宫内缺氧，引发先天发育异常。

心脏粘液瘤为良性肿瘤，一般发生于左心房，附着于房间隔上，临床上多见左心房粘液瘤，虽然左房粘液瘤为良性肿瘤，但其危害也较大，易脱落，脱落后血栓随血液流动到达全身，引起相应症状，如堵塞冠状动脉将引起急性心梗；堵塞脑部血管引起脑梗塞及偏瘫；堵塞周围脏器出现相应症状，包括肾梗死、肝脏坏死、脾梗死等。另外，若该肿瘤生长部位不佳，如处于心脏内，容易脱落引起急性心衰等，一旦发现应进行手术治疗，大部分患者可获得较好效果。

双腔右心室的患儿的典型症状包括反复的活动后心悸、气促、发绀、水肿、心脏杂音等，重症患儿可发展至右心衰竭。 1、合并室间隔缺损的有反复的上呼吸道感染表现：患儿常出现反复的咳嗽、咳痰、发热等表现。 2、活动后心悸、气促、发绀：患儿常在活动后出现心悸、心慌、呼吸加快，可逐渐演变至轻微活动后的呼吸困难、口唇青紫、偶有蹲踞现象。 3、水肿：患儿还可因右心功能不全而出现水肿并逐渐加重。

大动脉转位为临床较少见的复杂先天性心脏病。与心室相连的动脉为大动脉，人体正常情况为左心室连接左动脉，大动脉转位患者可存在右心室连接左动脉或右心室连接主动脉等情况。单纯大动脉转位者较少见，多伴随心室发育不良。大动脉转位包括矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位。大动脉转位患者多合并有室间隔缺损、房间隔缺损或瓣膜发育不良等情况。

左冠状动脉异位的发生和母孕期身体状态有关，因此其好发人群是母孕期化学环境暴露史者、生活作息不良及药物服用史者、营养状态不良者。

缩窄性心包炎导致心脏收缩及舒张功能受限，引起静脉血回流障碍致右心功能衰竭，肝脏、脾脏肿大，胸腹腔积液等症状。手术方法是剥离增厚钙化的心包。恢复心脏的舒张收缩功能。缩窄性心包炎最主要原因是结核性。手术后患者寿命主要看剥离的是否彻底，是否有残余缩窄以及术前患者的心功能情况。可以和正常人寿命一样，也可能因术前患者心功能已经衰竭，术后效果不好致死亡。

1、婴儿型：发病率较高，左冠状动脉之间侧支循环较少，患者心肌收缩无力，症状严重，常早期由于心力衰竭而夭折。 2、成年型：发病率较低，左冠状动脉之间侧支循环丰富，患者症状较轻，仅劳累后出现心绞痛等症状，但如果治疗不及时，最终会死于心力衰竭或心源性猝死。

法洛氏四联症一旦诊断明确需根据患儿体质及时手术治疗。手术时机取决于患儿发育情况，部分患儿出生时缺氧较为严重，需尽早手术，手术越早疗效越好。手术可只做分流，将左心血液分到肺动脉；若患儿缺氧症状不严重，可待患儿年龄稍大再行手术治疗。法洛氏四联症可引起心脏其他结构改变，如不及时手术长期缺氧易形成血栓，影响患儿发育甚至危及生命。

房间隔缺损是心脏的心房层面缺损，2mm缺损较小，引起的分流量（即左心房血液至右心房血液分流量）不大，所以并不严重。房间隔缺损包括原发孔型缺损和继发孔型缺损，常见为继发孔型缺损。其中，继发孔型缺损按解剖分类，分为上腔型、下腔型、中央型及混合型。一般根据血液的分流量大小，判断房间隔缺损的严重程度。若患儿年龄较小时，无需特殊处理。若血流量较大，无论缺损大小如何，都应尽早进行处理。

新生儿房间隔缺损的主要原因，为胚胎发育过程中出现发育不良，引起房间隔缺损，往往非后天原因引起。 在胎儿时期，可通过B超检查，发现是否存在房间隔缺损。患儿出生后，也可通过常规检查及听诊进行确诊。 当明确患房间隔缺损后，新生儿期不宜过早进行手术，可待患儿1岁以后再进行手术，此时可较好耐受手术。 对于巨大的房间隔缺损，可能引起相关并发症，如肺动脉高压等，应尽早进行手术。

马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，主要累及眼、骨骼和心血管等系统。马凡综合征的主要并发症：主动脉瘤破裂、心包压塞、心力衰竭、心律失常等。马凡综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。手术指征： 1.严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者。 2.主动脉夹层分离或动脉夹层分离者。 3.合并其他先天性畸形者。 4.眼部病变等，可酌情纠正或争取早期手术。手术有瓣膜修复或者置换，主动脉置换，动脉瘤的介入支架等等。

左冠状动脉异位的症状一般是由冠状动脉异位引起的心肌供血不足及心肌收缩力下降带来，患者可表现为心绞痛、发绀、心衰等，严重者可发生猝死。 1、发绀：发绀为患者缺氧严重的表现，为本疾病最主要的症状之一，患者可因心肌收缩力不足，出现呼吸急促、口唇发绀表现。 2、心绞痛：为心肌供血不足表现，患者可表现为胸闷、气短、胸骨后不适、胸骨后压榨性疼痛等多种症状。 3、心衰：多数患者随着疾病进展会出现心力衰竭表现，其中以左心衰表现为主，患者可表现为喘息、呼吸困难、端坐呼吸等表现。 4、Bland-White-Garland综合征：左冠状动脉灌注压严重不足时，常出现逆向灌注，当患儿侧支循环建立不及时或侧支较少时，临床表现为喂奶或哭吵时诱发气急、烦躁不安、口唇苍白或发绀、大汗淋漓、乏力、心率增快、咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状，称为Bland-White-Garland综合征。

双腔右心室的主要治疗手段为手术治疗，一经确诊应及早进行手术治疗，本病无特效药物治疗。 一、药物治疗 该疾病无特效药物治疗。 二、手术治疗 1、手术适应证： （1）病人活动后症状明显，心室腔内压力差>50mmHg。 （2）合并其他需要手术治疗的心内畸形。手术可以通过右心房或右心室切口径路，彻底切除右心室肥厚肌束，解除梗阻，恢复右心房到肺动脉的正常血流通路。 2、术式：在建立体外循环的条件下，行经右心室纵切口切除右心室肥厚肌束，以解除右心室腔内狭窄。

1、X线检查：X线检查为可见患者心影增大、肺纹理增多，呈肺血增多表现，可判断患者病情的严重程度。 2、心血管造影：心血管造影可以准确的发现患者左冠状动脉的异位起源，为诊断该疾病的主要手段。 3、超声心动图检查：超声心动图也可以直观的看到患者左冠状动脉的异位起源，同时可以检测患者的二尖瓣反流及心室壁运动情况，也可以对患者的左冠状动脉异位做出诊断。 4、心电图检查：出现典型的左前、侧壁心肌梗死心电图表现，即Ⅰ 、avL、V4~V6明显ST-T改变及深宽Q波。 5、选择性冠状动脉造影检查：心血管造影检查是诊断该疾病的金标准，主动脉根部造影可见左冠状动脉影缺如，选择性右冠状动脉造影显示右冠状动脉显著增粗，右冠状动脉显影后通过侧支循环左冠状动脉显影，最后造影剂再逆向回流入肺动脉。 6、经食管超声心动图：经食管超声心动图对左冠状动脉开口及其近端走行的显示有一定优越性，适当调整探头深度和扫描扇面角度，可清楚地显示冠状动脉的丰富侧支循环，对于高度怀疑该畸形的成人患者可选用，对明确诊断有重要价值。 7、MDCT检查：近年来，冠状动脉多排螺旋CT(MDCT)检查多采用回顾性心电门控薄层、小螺距的高分辨率螺旋扫描，其时间分辨率、空间分辨率、密度分辨率均明显提高，使这种无创诊断模式得到广泛应用，在心脏，尤其是冠状动脉疾病的诊断方面开拓了全新的领域。其可清楚显示左、右冠状动脉主干及其分支的起源、走行及侧支循环形成的情况，已逐渐取代了心血管造影检查，成为冠状动脉畸形检查的首选方法。

1、多普勒超声：可显示梗阻部位血流色彩变亮、变细，呈五彩镶嵌状。彩色血流束能准确地显示狭窄口的位置及内径大小。当狭窄严重并伴室缺时，产生心室水平右向左分流。梗阻较轻且合并室缺时，心室水平为左向右分流。将连续波多普勒超声取样容积置于梗阻部位，可检测到高速收缩期射流，可计算高压腔与低压腔之间的压力阶差，估测右心室腔的压力。 2、经食管超声：经食管超声(TEE)四腔心切面、右心室流出道长轴切面，可清晰显示右心室内粗大的异常肌束或肌性隔膜样回声，有助于诊断该畸形。 3、超声心动图：超声心动图对诊断双腔右心室的准确率非常高，可见右心室的前壁和室间隔之间有异常肌束连接，突出于右心室腔内。彩色多普勒血流显示收缩期右心室腔内通过异常肌束间隙的高速血流射向肺动脉，连续多普勒可测量跨异常肌束的最大瞬时压差，以反映梗阻强度。 4、右心导管检查和心室造影检查：右心导管检查可在右心室到肺动脉的不同部位测出不同的压力曲线，狭窄严重者其高压腔内压力甚至可以超过左心室腔内压力，与单纯肺动脉瓣狭窄具有明显区别。对于双腔右心室一般依靠彩色多普勒超声检查就可确诊，右心造影检查目前口少用，主要表现为充盈缺损，可以明确异常肌束的位置及形态。 5、心电图检查：心电图的波形可以判断患者有无出现心室肥厚、心律失常。本病患者常有电轴右偏、右心室肥厚表现。 6、胸部X线：轻症患者可无明显改变，肺血管纹理正常，重症表现为右心扩大，肺野血管纹理稀少。 7、二维超声心动图：胸骨旁大动脉短轴切面观，心室短轴移行右心室流出道切面观、剑突下右心室流出道长轴切面观、大动脉短轴切面观均显示右心室腔内横过右心室流入道至流出道之间的异常肌束回声，异常肥厚肌束回声粗细不等，将右心室心腔分成两部分，即靠近流人部的高压腔及靠近流出部的低压腔，两腔间常见狭窄，呈膜状或不规则状交通口。 8、频谱多普勒超声心动图：多普勒检查于右心室异常肌束低压腔一侧的交通口取样时可探及高速湍流频谱，通过Bernoulli方程可估测高压腔与低压腔之间的压力阶差，从而判断狭窄程度，狭窄口两端的收缩期压力阶差一般≥20mmHg，但极度严重的狭窄时血流量少，不能单独凭多普勒检查判断狭窄严重程度，而需要结合二维超声的形态表现来判断梗阻的严重性。

主动脉瓣钙化为瓣膜病导致动脉瓣破坏，破坏后瓣膜增厚，随着血流冲击将出现增生组织，甚至慢慢钙化。主动脉钙化一般合并有主动脉瓣狭窄，出现主动脉瓣狭窄时，相当于心脏出口无法打开，所以需要进行瓣膜置换术。瓣膜置换术可置换生物瓣或机械瓣，置换机械瓣后，需进行抗凝治疗。临床上，主动脉两叶瓣患者易出现主动脉瓣钙化。

成人正常心率在60-100次/分钟，低于60次为心动过缓，高于100次是心动过速。心动过缓如低于45次，有头昏、晕厥等症状就需要安装起博器治疗，但也有特殊人群如运动员心率较慢，心肌收缩力较强，是生理性的。心率大于100次/分，会心慌不适，需要做心电图、心脏超声等检查明确有无心脏结构的疾病。另外儿童心率较成人快，1个月-1岁心率110-130次/分，3岁85-105次/分，4-7岁80-100次/分，8-14岁70-90次/分。