小儿室间隔完整型肺动脉闭锁怎么回事

2018-05-29 10:54

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室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻,但室间隔完整。在先心病中的发生率低于1%。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类:第一类,右心室流出道存在,肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜。第二类,右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。这个疾病的临床表现肺动脉供血依赖于动脉导管,出生后数小时内出现中心性发绀,随着动脉导管功能性关闭,发绀逐渐加重。高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良,导致呼吸困难、呼吸急促。这个疾病一经确诊,应进行手术治疗。在早期应该是主要是纠正缺氧和酸中毒,静脉输注前列腺素E1、E2,保持动脉导管持续开放。代谢性酸中毒患儿及严重低氧血症的新生儿,可静脉滴注碳酸氢盐,正压通气及肌肉松弛,有助于使高危新生儿病情稳定。

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