先天性的免疫缺陷症表现为多种的免疫球蛋白的缺乏，并且从出生开始就非常容易受到各种病原体的侵袭，包括罕见的病原体。
先天性的免疫缺陷疾病一般无法根治，只能通过外源性的补充免疫球蛋白，或者使用免疫功能调节剂，例如胸腺素、转移因子等进行维持治疗。另外，还可以使用中药以及针灸等辅助治疗。
有一部分的患者可以尝试使用骨髓移植来重建免疫，或者使用胸腺移植来重建免疫，但是效果并不一定确切。先天性的免疫缺陷症主要还是通过在胎儿时期早期诊断，早期干预，并且预防宫内感染来降低疾病的发生率。
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对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染可表现为反复的、持续的、急性的、慢性的。感染的性质主要取决于免疫缺陷类型，感染部位以呼吸道最常见，孩子越...
邹丽萍│长春市中医院
2020/08/25 收听(68276)
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先天免疫缺陷性疾病有不同类型。随着医疗技术和医疗手段的进展，越来越多的先天性疾病即原发性免疫缺陷病已经能够完全控制住病情，甚至能达到临床治愈。如比较常见的X-连锁无丙种球...
李冀│北京协和医院
2019/05/27 播放（56535）
"先天免疫缺陷患者的存活时间因人而异，通常与个人的身体状况密切相关，不能一概而论。先天免疫缺陷是由于免疫器官发育不全或者功能缺陷所造成，主要是由于怀孕初期感染病毒，并通过胎盘引...
王靖红│哈尔滨市骨伤科医院
2020/07/14 收听(49982)
先天性贫血有可能根治，但是大部分患者无法根治。先天性贫血也就是先天性再生障碍性贫血，也称为范可尼贫血，这是一种常染色体隐性遗传病，多数患者于5-10岁发病，男性多于女性，患者从...
刘加强│日照市人民医院
2019/06/27 收听(86418)
"免疫力缺陷是身体内的免疫功能障碍，导致自身免疫遭受破坏的疾病，也是反复感染性疾病，患者得肿瘤的风险大大地提升。免疫力是机体的免疫系统对机体有安全保护作用，一般身体通过免疫的监...
孙苏欣│武汉大学中南医院
2023/03/22 收听(15492)
"婴儿免疫力缺陷的表现，通常分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。那么，对于原发性免疫缺陷病来说，临床表现主要是表现为反复的、慢性的呼吸道或者消化道，或者皮肤的感染，而且容易...
张先华│湖南省人民医院
2019/12/07 收听(39723)
"宝宝免疫力缺陷在医学上面好像并没有太悲观，当然每个小孩的具体情况不一样，需要做分析。现在随着医疗技术不断进步，对小孩免疫性缺陷病的发病机理有了更多的了解，而且治疗的手段也逐步...
宋善路│复旦大学附属儿科医院
2020/10/23 收听(61543)
"天生免疫力缺陷存活的时间跟免疫缺陷病的病因以及发病的类型不同，预后也是完全不同的。如果孩子先天性的免疫缺陷病及早发现，及时给予治疗，大多数可以长期存活，如果孩子先天的免疫缺陷...
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2020/12/16 收听(71403)
"先天性免疫力缺陷的症状表现如下：1、0-6个月出现低血钙症、先心病、面部的畸形、脐带延迟脱落、白细胞增高、反复的感染、腹泻、肺炎、鹅口疮、体重不增、皮肤斑丘疹、脱发、淋巴结肿...
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/10/23 收听(73621)
"先天免疫缺陷克罗恩病治疗，如果出现完全性肠梗阻，经过禁食，积极的内科治疗，保守治疗无效时建议及时手术治疗，或者出现肠穿孔、出血等情况时，也建议及时的手术治疗，手术后一定要采用...
张勇刚│内蒙古自治区肿瘤医院
2020/07/28 收听(34931)
"先天性免疫缺陷克罗恩病治疗，如果在急性活动期，通过一些药物控制病情，同时缓解以后一定要不能停药，继续使用药物，减量后维持治疗。如果出现了一些并发症，比如水电解质平衡紊乱、贫血...
张勇刚│内蒙古自治区肿瘤医院
2020/07/28 收听(49510)
"先天性免疫力缺陷克罗恩病的治疗，主要通过保守治疗的方式为主，必要时采取手术治疗的方式，而保守治疗主要是有一些控制炎症反应的，尤其是急性期，主要的药物大体分为以下五类：第一、氨...
张勇刚│内蒙古自治区肿瘤医院
2020/07/28 收听(18473)
"先天性心肌缺血是否严重，主要取决于导致心肌缺血的原因，比如患者并不存在任何的器质性病变，只是每次做心电图的时候都有心肌缺血的表现，患者也没有什么不舒服的症状，这种情况就是不严...
魏晓冬│哈尔滨市第一医院
2019/02/22 收听(91207)
01:46
先天性房间隔缺损是否严重与缺损部位及大小有关，先天性房间隔缺损是指左右心房出现孔道造成血液混合，严重影响人体血流动力学，先天性房间隔缺损会影响患者寿命，降低患者生活质量。...
王建忠│山西省心血管病医院
2020/05/14 播放（53484）
"预激综合征多数是先天存在的，主要是心室旁路，有些后天性心脏疾病，比如梗阻性心肌病、三尖瓣下移等也会出现预激综合征的表现。预激综合征如果是先天的，此时是非常轻的先天性心脏疾病，...
杨文涛│东营市人民医院
2019/10/30 收听(12390)
"先天性脑血管畸形，病情的严重程度跟畸形血管出现的部位，还有血管的大小有很大的关系。如果血管畸形的部位不是很重要，出血的风险不大，病情就不是很严重，或者说畸形血管是很小、很细的...
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脑动静脉畸形简称AVM，属于一种脑血管的先天性发育畸形。通常是由动脉、静脉以及动脉化的静脉组成，在病变的中间没有毛细血管，畸形血管团可以随着人体发育而增大，其周围的脑组织...
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小儿疝气又称腹股沟斜疝，目前的观点认为都是先天性的，原因都是宝宝出生后腹股沟管的内环口没有完全闭合，腹腔内容物经内环口突出，表现为腹股沟区可复性包块。有些孩子出生就发病，有些孩...
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2020/02/27 收听(37071)
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虽然针刺麻醉有相对安全、创伤小、适用范围广等优点，但缺点也很明显，具体如下： 1、针刺麻醉效果不能确定，因为所有实施针刺麻醉的医生，对于所谓穴位掌握常常达不到...
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2020/05/13 播放（87513）
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注意缺陷多动简称ADHD，需要年龄达到4周岁以上才可诊断，因为小年龄儿童本身注意力不够集中、活泼好动，通常不下诊断。注意缺陷多动障碍的主要症状包括注意缺陷、多动、冲动，部...
吴玲玲│浙江大学医学院附属儿童医院
2021/08/07 播放（87927）
