什么是薄基底膜肾病

2020-07-15 11:48

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薄基底膜肾病是指临床表现为良性家族性血尿,而病理上是以基底膜弥漫变薄为特征的一种遗传性肾脏疾病,80%-100%的薄基底膜肾病患者都有家族史,但也有的报道的这种家族史可以只有25%-40%。
因为它是一种持续性血尿的最常见的病因,所以很多病人做肾活检之后诊断是薄基底膜肾病。这时候都要进行家族史的排查,家属需要进行血尿、肾功能的检查。因为它是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病机制能尚不明确,因为它是一种单纯的镜下血尿,所以我们称为良性家族性血尿,一般进展很慢,病情一般都比较轻,可以继续观察。但是如果出现蛋白尿以及少数病人会出现肾功能不全,这时候就要进行保肾治疗,之后定期复查。

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