什么是库鲁病

2020-05-31 13:14

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库鲁病是在特殊地区,发生于特殊人群的亚急性传染性朊蛋白病的一种。库鲁病因仅发生于大洋洲巴布亚—新几内亚东部高地人群中,该地区曾盛行一种食人尸的风俗,人死后家庭主妇会取出死人大脑与家人共食,并将血涂抹在头面部,这种方式使得该地区库鲁病大量流行。目前,库鲁病已经得到基本控制,库鲁病特殊的感染方式使得绝大部分地区不会发生库鲁病。
库鲁病的发病原因为感染库鲁朊蛋白,库鲁阮蛋白病毒通过角膜,或破损的皮肤黏膜传染他人,这种朊蛋白可在库鲁患者的脑组织中分离出来。机体感染库鲁阮蛋白病毒后,库鲁病朊蛋白的病毒随血液进入中枢神经细胞,错误的指导宿主细胞核酸合成新的难溶性朊蛋白,导致神经细胞的死亡。临床表现以小脑共济失调为首发症状,并贯穿本病全过程,而后出现震颤,最后完全丧失运动功能。

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