库鲁病是什么

2020-09-27 15:59

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库鲁病是一种由朊病毒感染人体所导致的亚急性、进行性小脑和脑退行性病,潜伏期达4-30年或更长,通常较少累及大脑皮质,发病后患者常在6-9个月内死亡,此病多发于妇女和儿童,库鲁病的临床表现可以分为三个阶段:
一、可行动期,患者表现为小脑症候群,如躯体颤抖、蹒跚或共济失调步态。患者开始出现构语障碍,继续进展可出现言语减退、眼球运动失调、内斜视,但无眼球震颤。在此阶段的早期,大部分患者能继续从事日常的活动和工作,后期患者行走时需要拐杖。
二、静坐期,患者如无支撑不再能行走,震颤及共济失调加重,肢体僵硬伴广泛的阵挛,出现手足舞蹈样运动。此期患者无严重的痴呆,感觉正常。
三、终末期,患者不能坐起,会出现严重的痴呆、颤抖和构语障碍。有些患者会出现特征性的椎体外系姿态和运动缺失,最后出现大小便失禁、吞咽困难、聋哑。患者对刺激无反应,会出现压疮和坠积性肺炎,患者死亡时常有严重的营养不良。本病目前无特异性的治疗方法,临床通常以对症治疗为主,患者预后极差。

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