肺部的纤维化原因还是比较多的，分急性的、亚急性的，还有些慢性的，咱们常说的特发性肺纤维化都是一些慢性的纤维化的表现。当然，也有患者起病比较急，形成急性的间质性肺炎，能出现急性的呼吸衰竭。绝大部分的肺纤维化都是以进行性呼吸困难3-6个月为临床表现的，寻求病因的是一个非常重要的方法，也是治疗的一个基础。
有的患者继发于一些风湿免疫的病，比如说红斑狼疮、类风湿性关节炎或者硬皮病等，也有的患者继发于一些放化疗或者是进食某些药物，也有的患者是职业的接触或者是过敏，所以说病因的治疗是非常重要的。
目前针对肺间质纤维化药物也是比较多的，其中有一条就是是否适合激素治疗，激素治疗现在认为还是需要进行肺泡灌洗液的检查，根据肺泡灌洗液的检查来评估是否激素治疗有效，或者是结合免疫抑制剂，即使有效以后，应用以后也要定期复查胸部CT，然后再进一步评估是否激素有效。
非激素的药物目前常用的药物是乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼达尼布，此外，其他的可以用一些补肺的中成药，比如说冬虫夏草，可以起到免疫调节和补肺、增加免疫力的作用，还有一些润肺的中药也是可以考虑的。继发感染的情况下也要应用一些抗感染的药物治疗，严重的患者要合并氧疗，还有肺康复的一些治疗。
