多系统萎缩

就诊指南


挂号科室: 神经内科

发病部位:神经

多发人群:50岁以上

治疗方法:药物治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:尿失禁、尿频

相关疾病: 帕金森 共济失调 脑瘫

相关检查:CT、MRI检查

相关手术:

相关药品:曲司氯铵、奥昔布宁

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

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如何早期识别多系统萎缩

最近门诊看了一些多系统萎缩(MSA)患者,从他们就医的心路历程,我今天想和病友谈谈,如何早期识别这个疾病。我教大家几招。  首先,多系统萎缩在发生帕金森病样症状或出现走路不稳小脑体征前数年内,会出现较为明显的泌尿生殖系统等症状,我们称为非运动症状。男性基本上会有勃起功能障碍,女性有外生殖器敏感度降低。其他症状还有尿急、尿频、尿失禁以及膀胱排空障碍。  其次,心血管系统:临床表现为体位性低血压,患者可以表现反复晕厥、眩晕、头痛等,有时还可以颈肩为中心样疼痛(又称衣架样疼痛);近半数伴有餐后低血压。如果有上述症状,建议去医院让医生测量卧立位血压,需要提醒的是单独一次的测量,未达到直立性低血压诊断标准,并不能由此否定诊断,有时需要反复、多次的测量。  最后,MSA患者大部分有快速眼动睡眠行为障碍(RBD)症状,表现为夜间大喊大叫、拳打脚踢,而且夜间有喘鸣现象。上述现象,统称自主神经功能障碍。  临床上MSA重点需要和帕金森病鉴别。下面几点有助于区分:  (1)MSA起病年龄更早,多60岁左右患病;  (2)帕金森患者出现自主神经功能障碍的时间比MSA患者更晚且进展相对缓慢;  (3)MSA患者药物维持事间较短,一般不超过3-5年,甚至多巴胺能药物无效(需要正规服用美多巴每天总量1000mg,坚持1月以上);  (4)帕金森患者往往是尿频、尿急,很少尿失禁。而MSA首先是勃起功能障碍,其次是泌尿系病变,最后是体位性低血压;  (5)从出现运动症状到发生频繁跌倒、导尿、构音障碍或吞咽困难、依赖轮椅等事件,MSA患者在较短的时间间隔出现,且上述不良事件在很短的时间内积累。

作者:万志荣 航天中心医院 阅读量: 72720

多系统萎缩简介

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。  包括Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)和橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)三种类型。  主要表现:小脑性共济失调,帕金森综合征,自主神经功能障碍。

作者:赵薛旭 南京脑科医院 阅读量: 32978

关于多系统萎缩的问答

什么是多系统萎缩?  多系统萎缩是一种中枢神经系统变性病,累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。根据不同的临床表现,以前分别为称作黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征。  多系统萎缩有哪些临床表现?  共有三方面的临床表现――帕金森症状、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。在疾病的早期,患者的临床表现可能各有侧重,随病程进展,各种临床表现可以重叠组合,最终呈现全部的临床相。  多系统萎缩有哪些自主神经功能障碍?  1、排尿障碍――包括尿频、尿急、尿失禁、尿不干净、夜尿频繁;  2、排便障碍――便秘、腹泻或大便失禁;  3、性功能障碍――特别是对于男性患者而言,主要是勃起障碍;  4、体位性低血压――站立3分钟后,收缩压下降≥25mmHg或舒张压下降≥10mmHg,常常伴随头晕、视物模糊、黑蒙,甚至导致晕厥,通常心率变化不大。  此外还可能出现出汗异常、瞳孔异常等。  多系统萎缩将导致何种后果?  多系统萎缩本身并不致命,但却可以造成严重的运动和自主神经功能障碍。晚期患者活动明显受限、言语和吞咽困难、尿便失禁。极易合并各种感染。  多系统萎缩会影响智能吗?  通常不会。  多系统萎缩和帕金森病如何鉴别?  由于临床表现极为相似,因此两者的鉴别一直是神经科的一大难题。多系统萎缩的下述特点可资鉴别:  1、对美多芭反应不佳;  2、经常早期就表现出自主神经功能的异常;  3、病情进展迅速。肛门括约肌肌电图、磁共振也有助于两者的鉴别。最终的鉴别诊断仍需由神经科医生做出,因此随诊是十分必要的。  多系统萎缩如何治疗?  到目前为止,还没有有效的治疗手段,有限的药物只用于对症治疗,如美多芭、管通等。非药物治疗对于生活质量的改善可能具有一定的作用。  体位性低血压的非药物治疗有哪些?  建议:头高位睡眠、少食多餐、增加盐的摄入(若患者有心衰或肾衰的危险时则不宜)、审慎的锻炼(游泳;上午不用力;晨起、餐后即刻及锻炼后小心起身)、身体练习(盘腿屈身法)。可考虑使用弹力袜、紧身裤袜或腹带,晨起适量饮水(350ml)。  避免:突然抬头(特别是起床时)、长时间卧位、排尿或排便时用力、环境温度过高(如热水澡)、过度用力、快速进餐、吃的过多、饮酒、具有血管减压作用的药物、焦虑、恐惧或过度换气。  何为盘腿屈身法?  具体方法是双腿交叉蹲坐,或一下肢屈坐,将另一只脚抬高放在椅子上,然后反复做身体前倾动作,以此增加腹腔和胸腔内的压力,增加回心血量。提高平均动脉压。建议最佳训练时间为下午。  服用管通(米多君)需要注意哪些问题?  1、尽可能白天用药;  2、首剂宜于起床前30-60分钟服用,中午餐前或下午晚些时候给予第2次和(或)第3次药物;  3、睡前4小时内不要服用本药,以避免卧位高血压。  如何避免卧位高血压?  睡前适量加餐;睡前4小时避免服用管通;头高位睡眠。  尿便障碍的非药物治疗  1、治疗并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛;  2、治疗并存的尿路感染;  3、尿液酸化;  4、间断(残余尿>100ml时)或永久性保留尿管,或耻骨上造瘘;  5、避免泌尿科手术。  多系统萎缩患者能吸烟吗?  烟碱会直接影响中枢神经系统,增加脑内乙酰胆碱、去甲肾上腺素、多巴胺、5-HT等的释放,造成明显的一过性症状加重。因此,本病患者应避免吸烟。

作者:王含 北京协和医院 阅读量: 18099

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王宇副主任医师

中日友好医院  神经内科

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个人简介: 王宇,女,副主任医师,临床医学硕士。学习工作经历:毕业于吉林大学白求恩医学部,一直从事神经内科临床工作。专业特长:对神经科常见病、危重症及疑难病诊治有一定临床经验。对脑血管病、神经变性病等领域重点关注。主要专业方向中老年认知障碍和行为障碍,包括轻度认知功能障碍、老年性痴呆(阿尔茨海默病)、血管性痴呆及其它神经系统变... 展开
个人擅长: 神经科常见病、危重症及疑难病诊治;中老年认知障碍和行为障碍,包括轻度认知功能障碍、老年性痴呆(阿尔茨海默... 展开
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