视神经脊髓炎
挂号科室： 神经内科
发病部位：神经
多发人群：所有人群
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：疼痛、失明
相关检查：血常规、脑脊液检查
相关手术：无
相关药品：甲泼尼龙、卡马西平
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
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视神经脊髓炎谱系疾病临床表现
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孙雅菲视神经脊髓炎的后遗症，主要是与视神经脊髓炎急性期的表现无关，包括两个方面：1、为视神经损害的症状；2、为脊髓受损的症状。视神经受损的症状，临床上表现为视力减退、视力丧失。脊髓损害出现的症状，主要是包括肢体无力，可以出现单瘫、截瘫，此时患者行走不能需要坐轮椅，以及陪护人帮助辅助行走；另一方面也可以出现感觉异常，患者可以出现感觉的减退、丧失，患者也可以出现尿便功能的障碍，比如出现尿潴留等症状。
作者：张贵丽 北京天坛医院 阅读量： 3221
视神经脊髓炎，一般不能够彻底治愈，需要长期应用药物治疗，容易反复发作。该病是一种中枢神经系统白质脱髓鞘疾病，临床上可以分为单相型和复发型两种。单相型患者预后相对较好，复发型的患者预后较差。单相型遗留的神经功能缺损的症状和体征，比如视力、肌力、感觉功能障碍，一般不进展也不复发，其5年生存率大约为90%。复发型的患者多数呈阶梯式进展，可以发生全盲或截瘫等严重的残疾，约半数以上的患者至少一眼永久遗留严重的视力损害或者于发病5年内由于截瘫或单瘫导致无法行走。复发性的患者5年生存率大约为68%，1/3的患者死于呼吸衰竭。
作者：王翀 南京鼓楼医院 阅读量： 4442
视神经脊髓炎是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎为特征表现。常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。 2004年Lennon发现视神经脊髓炎特异的标志物即水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)，2015年视神经脊髓炎国际协作组对视神经脊髓炎谱系疾病的概念和诊断标准又进行了较大更新，分为AQP4-IgG阳性或阴性的NMOSD。 临床表现（六大核心症状） 1、视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力<0.1。 2、急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。 3、延髓最后区综合征：可为单一首发症候，表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。 4、急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。 5、急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等，部分病变无明显临床表现。 6、大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。 治疗：包括急性期治疗、序贯治疗(免疫抑制治疗)、对症治疗和康复治疗。 1、急性期治疗：旨在减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。主要包括糖皮质激素治疗、血浆置换、免疫球蛋白等方法。糖皮质激素治疗的原则是大剂量冲击、缓慢阶梯递减、小剂量长期维持。 2、序贯治疗：旨在预防复发，减少神经功能障碍累积。一线药物包括:硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗(rituximab)等。二线药物包括环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌、环孢素等。 3、对症治疗：临床上要重视痛性痉挛、慢性疼痛、感觉异常、瘙痒、顽固性呃逆、膀胱直肠功能障碍、认知障碍、下肢痉挛性肌张力增高等伴随症状，必要时需给予相关药物对症处理。 4、康复治疗：NMOSD的康复治疗同样重要。对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。
作者：徐晓莉 郑州大学第一附属医院 阅读量： 7136
视神经脊髓炎一般不会直接危及患者生命，但是此病会导致长期卧床，发生多种严重并发症，影响患者寿命。 视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的神经脱髓鞘病变，表现为视力下降和眼睛胀痛，疾病晚期会出现视神经萎缩，累及脊髓可导致肢体瘫痪和截瘫。90%的视神经脊髓炎会反复发作。每次发作可使患者的病情逐渐加重，最终导致失明、严重的运动障碍、大小便障碍，甚至需要长期卧床、留置尿管，若及早进行治疗，多数患者可获得与正常人相同的寿命。但部分患者可出现褥疮、坠积性肺炎、下肢静脉血栓等并发症，不仅会使患者的生活质量下降，也会在一定程度上缩短患者寿命。 此外，早期发现、早期治疗，可以改善视神经脊髓炎的预后，延长患者的寿命。
作者：翟长斌 首都医科大学附属北京同仁医院 阅读量： 5324
视神经脊髓炎是指累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性疾病，临床上以女性多见，多数患者可伴有严重的视力障碍和肢体功能障碍等后遗症。 视神经脊髓炎的病因尚不明确，可能是在遗传易感的背景下由环境因素诱发的自身免疫反应所致。相关的环境因素包括低水平的维生素D、感染、妊娠、疫苗接种、头部外伤，以及不良的饮食生活方式如海食品、蔬菜水果摄入减少，吸烟、饮酒等。 临床表现分为视神经损害和脊髓损害，视神经损害表现为为急性单侧或双侧视力下降、眼球运动疼痛和视野缺损。起病较急，大部分患者在数天到数周内出现严重的视力下降，发病6个月内经过治疗可缓慢恢复，但发病1年后仅有约半数的患者视力恢复正常，约1/4患者遗留严重的视力障碍，反复复发易引起视神经萎缩。脊髓损害表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫或四肢瘫。部分患者伴有神经性疼痛、病理性瘙痒、束带感及痛性痉挛发作等症状。 视神经脊髓炎急性发作期的治疗多需大剂量激素冲击治疗或静脉注射人免疫球蛋白，缓解期的治疗方法包括传统免疫抑制剂、单克隆抗体药物和新兴免疫治疗。（文中所提及的具体药物，应根据专科医生面诊开具为准。）
作者：李宁 首都医科大学宣武医院 阅读量： 23307
路明 主任医师
北京中医药大学东方医院
眼科
"视神经损害主要累及视神经和视交叉，脊髓损害好发于胸段和颈段，目前视神经脊髓炎发病机制尚不明确，但已经证实病变早期水通道蛋白4有丢失...
滕克禹 副主任医师
济南市第二人民医院
中医眼科
视神经脊髓炎有视神经炎与脊髓炎表现，视神经炎做个视野、眼底荧光血管造影、视觉诱发电位、眼眶CT等就可以明确诊断。脊髓炎做个体觉诱发电...
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