大动脉炎(别名:高安病、无脉病、主动脉弓综合征、缩窄性大动脉炎)

就诊指南


挂号科室: 血管外科

发病部位:血管

多发人群:年轻女性

治疗方法:药物治疗、手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:动脉狭窄、闭塞

相关疾病: 动脉疾病 脑血栓 脑出血

相关检查:红细胞沉降率

相关手术:人工血管重建术

相关药品:强的松、地塞米松

治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)

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什么是大动脉炎

大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。  大动脉炎病变位于主动脉弓及其分支最为多见,其次为降主动脉、腹主动脉、肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞。少数病人因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病。病因迄今尚不明确,一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。  大动脉炎的主要症状是多系统的损害,分为全身症状和局部症状。全身症状为发热、关节肌肉疼痛、疲劳、盗汗、体重下降、食欲缺乏等。皮肤的损害表现为多形性红斑、结节等。大动脉炎主要累及的是主动脉弓及其主要分支,根据大动脉炎累及部位不同,症状也不尽相同。可导致累及到头颈部的动脉会导致头晕、记忆力减退、晕厥、脑梗死;累积到降主动脉,可能出现患肢发凉跛行;累及到肾动脉会导致蛋白尿、高血压等。  大动脉炎临床表现多种多样,根据血管炎累及的部位和器官表现不同,因此仅仅依靠症状表现是难以确诊的,还需正规医院进一步进行辅助检查确诊。

作者:曹建春 北京中医药大学东方医院 阅读量: 94803

大动脉炎心肌损害

一、病因和发病机制:  大动脉炎,也称“Takayasu动脉炎”,主要累及主动脉及其一级分支及肺动脉。心肌损害病因可分为原发性和继发性两种。前者为细胞毒素和免疫复合物介导的心肌损伤,而后者包括高血压、肺动脉高压、主动脉瓣膜病变、冠状动脉病变等继发性引起心肌损害。  二、临床特点:  除了主动脉及其一级分支血管病狭窄导致相应脏器缺血缺氧的临床表现(如头晕、头痛、晕厥、间歇性跛行等),还可出现胸闷、气短等心功能不全症状。抗内皮细胞抗体(AECA)有一定意义。  三、诊断:  符合标准1+2、3或3。标准1+2、4或4。标准1+2、3、4或3、4。排除其他继发性心肌病后可诊断。  1、符合1990年美国风湿病学学会(ACR)大动脉炎诊断分类标准。  2、胸闷、气促、呼吸困难等临床表现, 脑钠肽(BNP)明显升高。  3、超声心动图提示心肌肥厚、心室扩张、心肌回声异常和左室射血分数下降(LVEF<50%)者。并排除因高血压、严重主动脉狭窄梗阻、心脏瓣膜病变、冠状动脉病变和肺动脉高压等继发的心肌病变。< span="">  4、心肌活检病理学检查:心肌轻度排列紊乱,部分心肌细胞肥大,心肌细胞核增大,部分心肌细胞空泡样变性,可见大量淋巴细胞浸润。  四、危险分层级猝死预防:  LVEF下降、NHYA分级恶化、低钠血症、运动峰耗氧量减少、Hct%下降、心电图QRS增宽、慢性低血压、静息心率增快、肾功能恶化、不能耐受常规治疗及难治性容量超负荷可提示患者预后较差。此外,心衰住院期间BNP和或NT-proBNP水平显著升高或居高不降,或降幅<30%,均提示再住院和死亡风险增加。  五、治疗:  糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗为主,如心衰已经到了终末状态,可根据《2014中国心力衰竭诊断和管理管理指南》执行。  1990年ACR结节性多动脉炎分类标准:  1、发病年龄≤40岁:出现症状或体征时年龄<40岁。  2、肢体间歇性跛行:活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重,尤以上肢明显。  3、肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱。  4、血压差>10mmHg:双侧上肢收缩压差>10mmHg。  5、锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。  6、动脉造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。  符合上述6项中的3项者可诊断本病。主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病鉴别。

作者:高辉 北京大学国际医院 阅读量: 27257

大动脉炎患者的日常注意事项

1、大动脉炎患者平时应注意勤漱口,保持口腔卫生,应该定期更换牙刷,预防口腔感染。注意皮肤卫生,注意不挤压痤疮或身体任何部位的疖肿。  2、同时要注意劳逸结合。冬季天气寒冷应注意保暖。愤怒、忧愁、焦虑、怂伤、惊吓等情绪均可引起病情变化,所以要保持健康的精神状态,乐观良好的稳定情绪,以提高抗病能力。  3、正确对待家庭、生活、工作,适时的进行自我心理调整,树立战胜疾病的信心,积极配合治疗,使药物长期发挥最大效能。经常自我监测脉搏、血压,观察治疗效果。  4、大动脉炎的护理应注意观察病情变化,对发热患者可每日测4次体温。每日测血压、比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状,应置患者平卧位并立即通知医生,防止脑梗塞、脑出血等并发症的发生。  5、日常饮食应以温热或温补性食物为主,饮食富于营养,易消化、无刺激性,同时应积极鼓励患者戒烟。忌食用辛辣刺激性食物,少食生冷寒凉食物。  6、出院后定期复查。在医生的指导下用药,切不可擅自加减药物及药量,防止病情迁延。

作者:魏琴 新乡市第一人民医院 阅读量: 44326

大动脉炎的诊疗与监测

大动脉炎是发生于青壮年妇女的一种自身免疫性疾病,是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎,全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。根据累计动脉的部位和范围分为四种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸、腹主动脉型;广泛型和肺动脉型。  至于治疗,由于大动脉炎是全身性疾病,目前的治疗均为对症处理或姑息治疗。约20%是自限性的,在发现时疾病已稳定,对这类病人如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义。  激素治疗:是基础治疗。肾上腺皮质激素对本病活动期仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗,但要注意激素引起的合并症,如Cushing 综合症、感染、高血压、、糖尿病、精神症状和消化道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松。  免疫抑制剂:适用于单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂,最常用的药物为:环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨喋呤。新一代的免疫抑制剂,如:环孢霉素A、骁悉、来氟米特等疗效似乎更好,副作用小单仍存在。严重病例会危机生命和造成健康的重大危害,现多认为大动脉炎一经诊断,应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。即使临床缓解,免疫抑制剂维持使用仍应持续较长时间。  扩血管抗凝改善血循环 使用扩血管、抗凝药物支持治疗,能部分改善因血管狭窄较明显病人的一些临床症状,对血压高的病人应积极控制血压。  介入治疗:经皮腔内血管成形术 为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。但是不适于病变活动期。  外科手术治疗 手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行移位肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可颈动脉窦摘除术及颈动脉窦神经切除术。冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。  治疗的关键是“合适的时间做合适的事”,避免错误治疗。监测主要指标成为评估治疗效果以及决定治疗方案的依据。  监测指标:  (1)红细胞沉降率是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快,病情稳定血沉恢复正常。  (2)C反应蛋白 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。  (3)其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫球蛋白血症比较少见

作者:吕良敬 上海交通大学医学院附属仁济医院 阅读量: 57429

令人生畏的“东方美女病”

“东方美女病”实际上是一种病的别称,实际上就是多发性大动脉炎。因为最早发现这种病的是一位日本医生,叫高安,后来很多人也把它叫做“高安氏病”。又因为多发性大动脉炎多发于世界东方,也就是中国、日本、印度这几个国家的青年女性,所以国际上有很多专家就把它戏称为“东方美女病”。  “多发”的含义就是说这个病发生在好几个容易发生的部位,首先可以多发在颈部血管,第二也好发于胸、腹主动脉这一段,第三部分好发于肾动脉这一部分,整个主动脉轴和主要的分支都是好发的部位,所以叫做多发性大动脉炎。本例患者的主要病变就在颈部血管。  多发性大动脉炎的早期表现,一般是浑身不舒服,到处跑着痛,因为到处在发炎。还有发热,查血血沉快,白细胞有一定程度的升高。这个阶段是一些非特异性的表现,但在这个阶段,哪个部位受到累及,比如说颈动脉受到累及了,它会有明确的疼痛压痛。  多发性大动脉炎的主要临床表现是:  1、视物模糊,视力下降。  2、上半身游走性疼痛。  3、脉搏消失。  4、头晕目眩。  5、肢体冰凉。  遇到年轻女性患者有上述症状,一定要考虑到多发性大动脉炎的可能性而做相应的检查。这位患者在就诊时已经具备多发性大动脉炎的一些典型表现,如年龄、性别、视力模糊、脉搏消失等。但由于有的经治医生没有想到这种病的可能性,检查不全面(没有测血压,摸脉搏),有的医生虽然已经发现患者双侧血压测不到,却推测患者是营养不良而没有考虑到疾病的严重性。  多发性大动脉炎的治疗:一旦诊断了多发性大动脉炎就必须及早治疗。对早期还没有血管闭塞等并发症的情况,针对一般炎症主要是药物治疗,目前最有效的是激素控制。包括它的一系列症状,疼痛、发热、血沉快、不舒服等等,用一定的药物控制以后,也许进展就慢下来,甚至终止了。但是相当比例的患者,是一直还是往前发展的。动脉闭塞了就要产生了一系列重要器官对应的症状,这个时候的治疗就要强调一定要在出现不可避免的并发症或者严重的器官功能受损之前,采取手术治疗,开通血管。  近年来发展起来的血管内支架植入术对于部分患者也是值得考虑的治疗方法。文中这位女孩就是在河南省人民医院介入科进行了血管内介入治疗。

作者:冯周琴 河南省人民医院 阅读量: 87093

大动脉炎是什么?

今天看到一个大动脉炎患者的留言,觉得有必要简单说一说大动脉炎。  大动脉炎属于系统性血管炎的一种,一般发病率并不高,但很容易误诊误治,延误病情,最后导致不可逆的严重后果。该病常见于年轻女性,以20岁左右发病者多见,可有发热,关节痛,查血可以发现血沉明显升高,典型的病变是全身多处大动脉炎症,以及炎症后期导致动脉狭窄,甚至闭塞。如果怀疑大动脉炎,可以到风湿免疫科或者血管外科就诊,可以查CTA(即CT动脉成像),这个检查比较方便;也可以做血管造影,一般都能明确诊断。治疗主要依赖激素,也可以联合使用其他免疫抑制剂,比如环磷酰胺针,需根据患者具体情况而定。  大动脉炎一旦延误,可以导致动脉狭窄甚至闭塞,都是不可逆的,如果有相关供血不足的症状,就需要导管下球囊扩张血管或支架植入术来治疗了。所以早诊断早治疗是最重要的。我曾经接诊过一个大动脉炎的患者,很漂亮的一个小姑娘,1年前发现肾动脉狭窄引起高血压,做了血管扩张术,但是没有进一步检查。等1年后再来我们科就诊时,已经导致了全身多处动脉狭窄,这是非常可惜的,因为1年前的肾动脉狭窄已经提示了大动脉炎,但是当时没有重视,也没有相应的治疗,进一步导致其他动脉狭窄闭塞,我们现在再开始治疗,只能阻止进一步的动脉狭窄,但对已经造成的狭窄,我们也无能为力了。

作者:邬秀娣 宁波市第二医院 阅读量: 26994

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柳忠锋副主任医师

滨州医学院烟台附属医院  超声医学科

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个人擅长: 主要从事超声诊断、超声介入、高能聚焦超声肿瘤治疗工作。 展开
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