卡波西肉瘤(别名:Kaposi肉瘤(KS))

就诊指南


挂号科室: 皮肤科

发病部位:皮肤

多发人群:所有人群

治疗方法:手术治疗、放化疗

是否传染:无传染性

是否遗传:有遗传几率

相关症状:丘疹、斑块和结节

相关疾病: 疱疹 扁平苔藓 尖锐湿疣

相关检查:组织病理学检查

相关手术:卡波西肉瘤切除术

相关药品:长春碱、阿酶素

治疗费用:市三甲医院约(40000-80000元)

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什么是组织细胞肉瘤?

组织细胞肉瘤(histocyticsarcoma, HS)是一种高度恶性的造血系统肿瘤,2008年版WHO造血系统肿瘤分类中,依然作为一个独立的罕见疾病归于组织细胞和树突细胞肿瘤大类,定义该肿瘤是一种形态和免疫表型均与成熟组织细胞相似的组织细胞恶性增生,表达一种或一种以上组织细胞标志,但不表达树突细胞标志,并且不伴有急性单核细胞白血病。1939年最早由Scott和Robb-smith命名为“组织细胞髓性网状细胞增生症”,1966 年 Rappaport 将其进一步命名为“ 恶性组织细胞增多症(malignant histiocytosis)”,1970年Mathé等提出 “组织细胞肉瘤(HS)”的概念,2001年及2008年WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类最终确定命名。目前组织细胞肉瘤发病机制仍然存在不确定方面,目前由于本病罕见,机制方面研究就少,可能与EB病毒感染、毒物接触等很多因素相关,因为一直学术界普遍认为EB病毒与非霍奇金淋巴瘤感染密切相关,有研究表明 L一Ⅱ转移相关的差异表达基因与组织细胞肉瘤的转移侵袭能力相关。本病发病率极低,在非霍奇金淋巴瘤中的比例<0.5 %,多数病例发生在成人,男性多见,中位发病年龄为 46 岁。临床表现不典型:可有临近转移,起病隐匿,发展迅速,早期患者多无明显症状,发现时多为晚期。其1/3发生在淋巴结,1/3发生在皮肤,1/3发生在结外其他部位,如脾、骨和胃肠道等。  组织学特征:肿瘤细胞呈弥漫性分布, 细胞为单形或多形性,胞浆丰富,噬伊红性。瘤细胞体积大,圆或卵圆,部分可以梭形化。核圆或卵圆、可多核型,泡状核,轻到中度异型,核仁明显。  免疫组化:肿瘤细胞不表达T细胞、B细胞标记,Langerhans细胞标记(CDla和langenn),树突状细胞标记(CD21和CD35)以及髓系标记(髓过氧化物酶)等,表达一种或多种组织细胞标记如CD68和溶菌酶,且呈特征性胞质颗粒状强阳性,溶菌酶高尔基区点状强阳性,CDl63细胞膜或胞质阳性,有别于其他肿瘤细胞。淋巴细胞基因重排一般无免疫球蛋白与TCR基因重排。  不同部位发病鉴别诊断不同,最终病理诊断明确。需要指出的是PET―CT对于该病的诊断、临床分期和指导治疗方面有一定作用。发病隐匿,进展迅速,若发现时有手术机会,建议手术治疗。化疗并不敏感,常用的化疗方案为CHOP(C:环磷酰胺,H:多柔比星,O:长春新碱,P:强的松),COPP方案和MOPP方案也是可选择较常用替代组合方案,但是任何一种方案仍只有部分病例缓解。糖皮质激素单药治疗、放疗及造血干细胞移植治疗等国内外都有文献报道 ,但疗效多不理想。

作者:杨盈赤 首都医科大学附属北京友谊医院 阅读量: 37678

卡波西肉瘤病例

患者:2011年三月主要症状:双脚长满肉瘤,上半身也有一些。起先是在福建省立医院治疗,无奈省立医院将其错诊为丹毒。后去附一医院,诊为卡波西肉瘤,采用放疗。现小粒肉瘤已干瘪,大粒的依旧清楚明显,且久站脚痛。现在脚上不再长肉瘤,可是有水疱出现,且上半身也长了几颗。原有肉瘤现已好转,但又复发。请医生指点,现在母亲体质很差,不知该是如何治疗?  医生:该病易复发,肾病综合症应复查肾功能,若条件允许可化疗。  患者:我母亲肾功能,肝功能都正常,就是低蛋白和水肿,每天4片吃甲泼尼龙片。望医生可以给我们一些建议。  医生:输注白蛋白或血浆。中药鲫鱼赤小豆汤或海米冬瓜皮汤。

作者:匡建民 山东省肿瘤医院 阅读量: 58506

卡波西肉瘤皮肤镜的彩虹特征

卡波西肉瘤:是一种较少见的以梭形细胞增生和血管瘤样结构为特征的恶性肿瘤,发病可能与受到疱疹类病毒感染有关。  典型的卡波西肉瘤好发于老年的男子,尤其是东欧的人种,可是在亚洲也有很多患者。皮肤是最常发病的器官,可是内部器官也有可能受到影响。卡波西肉瘤以临床特征及流行病学可分为四大类: 典型类、非洲类、与AIDS有关类及免疫机能不足类。典型类卡波西肉瘤好发于下肢的皮肤,而AIDS有关类卡波西肉瘤好发于躯干。  皮肤镜是一种非侵入性的仪器,可以观察皮肤表皮和真皮层等肉眼不可见的微细结构与临床特征,尤其是色素及血管的结构。它可以增加各种皮肤病灶的诊断准确度。因此我们常使用皮肤镜为病人做进一步的术前检查。  在皮肤镜下卡波西肉瘤有几个特征:包括暗紫蓝色的表面、鳞屑状的表面、以及棕色小体等,这些特征在其它的皮肤肿瘤也有可能看到,比较不具诊断价值,可是在某些部位,皮肤镜可观察到多种色彩聚集在一起的现象,如同彩虹,我们把这种特征命名为「彩虹特征」。  通常以皮肤镜所见肿瘤的颜色跟肉眼所见的颜色不会相差太多,可是却发现皮肤镜下卡波西肉瘤有些部位出现彩虹般的色彩,这现象是我们不曾见过的。后来观察其它多位卡波西肉瘤病人,发现他们有些病灶在皮肤镜下也出现彩虹现象。同时我们也发现在出现彩虹特征的地方病灶底下血管结构比较密集,而在没有彩虹特征的地方病灶底下血管结构比较稀疏。因此彩虹现象的产生可能与卡波西肉瘤某些部位病灶底下血管结构密集有关连。  多年来我们曾经使用皮肤镜多次观察过卡波西肉瘤以外的其它各种皮肤肿瘤,包括皮肤血管瘤、黑色素肿瘤、基底细胞瘤、鳞状细胞瘤等等,可是都没有在这些肿瘤发现彩虹特征,因此彩虹特征很可能是卡波西肉瘤独有的特异性皮肤镜特征。  虽然目前皮肤切片病理检查仍是诊断卡波西肉瘤最准确的方法,但是这种侵入性的检验只能够评估一小部份的皮肤病灶,而且需要等待多日才能得到检验结果。以我们多年来使用皮肤镜的经验,我们认为皮肤镜这种快速而非侵入性的检验方法,可以让皮肤科医师从卡波西肉瘤独有的彩虹特征迅速地诊断出这种疾病,是一项重要发现。  卡波西肉瘤虽然是一种较罕见的疾病,可是严重时有可能涉及内部器官的病变。如果民众在下肢发现暗紫蓝色的肿瘤时,应该赶快请皮肤科医师作进一步的诊断及治疗。

作者:邹先彪 中国人民解放军总医院第一附属医院 阅读量: 65782

卡波西肉瘤皮肤镜是什么?有何特征?

卡波西肉瘤是一种较少见的,以梭形细胞增生和血管瘤样结构为特征的恶性肿瘤,发病可能与受到疱疹类病毒(HHV-8)感染有关。  在皮肤镜下卡波西肉瘤有几个特征:1、暗紫蓝色的表面;2、鳞屑状的表面;3、棕色小体等。这些特征在其它的皮肤肿瘤也有可能看到,比较不具诊断价值,可是在某些部位,皮肤镜可观察到多种色彩聚集在一起的现象,如同彩虹,我们把这种特征命名为彩虹特征。  通常以皮肤镜所见肿瘤的颜色跟肉眼所见的颜色不会相差太多,可是我们却发现皮肤镜下卡波西肉瘤有些部位出现彩虹般的色彩,这现象是我们不曾见过的。后来观察其它多位卡波西肉瘤病人,发现他们有些病灶在皮肤镜下也出现彩虹现象。同时我们也发现在出现彩虹特征的地方病灶底下血管结构比较密集,而在没有彩虹特征的地方病灶底下血管结构比较稀疏。因此彩虹现象的产生可能与卡波西肉瘤某些部位病灶底下血管结构密集有关连。  多年来我们曾经使用皮肤镜多次观察过卡波西肉瘤以外的其它各种皮肤肿瘤,包括皮肤血管瘤、黑色素肿瘤、基底细胞瘤、鳞状细胞瘤等等,可是都没有在这些肿瘤发现彩虹特征,因此彩虹特征很可能是卡波西肉瘤独有的特异性皮肤镜特征。

作者:邹先彪 中国人民解放军总医院 阅读量: 59744

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李涛主任医师

中国科学院大学附属肿瘤医院(浙江省肿瘤医院)  骨和软组织肿瘤科

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个人简介: 李涛,男,主任医师,毕业于浙江大学,取得硕士学位,1998年参加工作。2002年于天津市肿瘤医院进修骨和软组织肿瘤外科,2010年于北京积水潭医院进修骨肿瘤科,中国抗癌协会肉瘤专业委员会委员,浙江抗癌协会骨和软组织肿瘤专业委员会委员。曾获浙江省医药卫生科技创新奖三等奖。擅长各种骨和软组织肿瘤的综合治疗,皮肤恶性肿瘤的治疗。掌握... 展开
个人擅长: 擅长各种骨和软组织良恶性肿瘤的治疗,皮肤恶性黑色素瘤及其它恶性皮肤肿瘤的手术治疗和术后辅助治疗等。尤其是... 展开
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