治疗先天性肾积水，首先需区分肾积水的种类，先天性肾积水最常见于肾盂输尿管连接部狭窄、下腔静脉后输尿管、巨输尿管症及马蹄肾患儿。胎儿时若可发现引起先天性肾积水原因，出生前即可进行手术治疗；

若出生后发现肾盂输尿管连接部狭窄，需观察其严重程度，若病情严重，可在新生儿时期进行手术，如下腔静脉后输尿管、马蹄肾引起的肾积水，手术包括腔内治疗，即输尿管镜微创手术、腹腔镜手术以及开放手术。