先天性的输尿管狭窄是指患者输尿管和肾盂交界处狭窄，病因不明，可能是基因突变导致肾脏的发育不良或者形状不良，或者是异位血管压迫输尿管引起的狭窄，多数病人发现时病情较严重。

此时患者同侧的肾脏功能已受到严重损害，即使手术也无法恢复肾功能。先天性输尿管狭窄应及早发现，及时手术治疗。