溶血性贫血遗传吗_有来医生

周薇
主任医师

广州市第一人民医院

血液内科

溶血性贫血遗传吗

2019-07-15 18:02播放 :

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视频内容

溶血性贫血主要是人体的红细胞被破坏，出现了红细胞溶血的症状，导致红细胞数量减少，最后就会出现如贫血的症状。溶血性贫血一般可以分为红细胞的膜异常溶血，还有遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血，还有血红蛋白和血红素异常导致的溶血性贫血，遗传性红细胞酶缺乏导致的溶血性贫血一般具有遗传性，所以问题要针对性来回答。除了遗传红细胞酶缺乏，还有红细胞、血红蛋白异常，还有红细胞的形态异常等，这样的溶血属于遗传性溶血，这一类型属于先天性红细胞缺陷引起的贫血肯定是遗传，但如果是出现了抗体，如果是免疫性红细胞的破坏引起溶血性贫血以及造血原料缺乏溶血性贫血，这些都是不遗传的疾病。

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"溶血性贫血，有些疾病是遗传的，有些疾病不是遗传的。溶血性贫血，就是指外周血中红细胞溶解破坏速度过快，导致骨髓代偿功能无法满足红细胞的正常代谢，病人出现贫血的症状。在临床上，溶血性贫血有多种疾病，其中部分疾病是遗传因素导致。最常见的地中海贫血，就是由于遗传基因缺陷导致了红细胞珠蛋白肽链合成障碍，病人出现了溶血性贫血的症状，同时根据珠蛋白肽链缺失的类型，地中海贫血分为了α型地中海贫血和β型阶段贫血两大类。蚕豆病患者，也是一种遗传性疾病，也是由于遗传基因缺血导致了葡萄糖6磷酸脱氢酶活性下降，从而诱发了溶血性贫血的情况，但自身免疫性溶血性贫血不是遗传性疾病。溶血性贫血有些是遗传性疾病，有些不是遗传性疾病。"

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什么是溶血性贫血？

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语音时长02:27''

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溶血性贫血严重吗

"溶血性贫血就是由于各种原因，引起外周血中红细胞过多破坏和寿命缩短的过程。同时又超过了骨髓的代偿功能，病人出现贫血症状，同时还会伴有巩膜黄染、肝脾肿大情况，叫做溶血性贫血。在临床上，如果是药物感染等因素引起的溶血性贫血，一般后果不严重。因为停药以后或者感染控制了，溶血性贫血就会停止发作，即恢复正常了。但是临床上最常见的疾病是一种自身免疫性疾病，叫做自身免疫性溶血性贫血，其由于机体产生的对抗红细胞的自身抗体，导致红细胞在脾脏过多破坏，从而引起溶血性贫血。这种疾病一般病情就比较严重，因为这种疾病比较难以根治。部分病人长期服用激素以后还会引起糖尿病、骨质疏松、消化道溃疡等一系列疾病，有时候患者会发生严重的肺部感染，所以自身免疫性溶性贫血病情比较严重。"

语音时长01:24''

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溶血性贫血如何引起的

"溶血性贫血往往是因为红细胞出现了异常而被过早破坏掉，红细胞生成又不足以代偿而导致贫血。根据溶血发生的场所不同，可以分为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血多见于输错血的时候，当其他血型的血进入到体内后就发生了强烈的抗原抗体反应，使红细胞在血管内被破坏掉。如果引起溶血过红细胞不是在血管里破掉，而是在脾脏中被破坏掉，其称之为血管外溶血，这往往是因为红细胞自身结构出现了问题，例如形状变成镰刀样或者球形，含有的珠蛋白出现问题等。这样不正常的红细胞进入脾脏之后会被脾脏中的巨噬细胞识别吞掉，从而引起溶血。"

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什么是溶血性贫血？

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溶血性贫血好治吗？

"溶血性贫血因为分成很多种类型，有的溶血性贫血还是比较好治的，但是有的溶血性贫血就不那么好治。比如我们见到的先天的溶血性贫血，像遗传性球形红细胞增多症，这种溶血性贫血我们可以通过切脾，达到长期缓解的疗效。对于比较常见的跟免疫因素有关的自身免疫溶血性贫血，我们通过糖皮质激素，还有是切脾，还有一些免疫抑制药物，这些治疗手段应用以后，也有部分病人可以长期缓解甚至治愈。但是像自身免疫性溶血性贫血，一部分病人可能还是要复发的，这称为难治复发的自身免疫性溶血性贫血。当然随着科学的发展，这些难治复发的自身免疫性贫血也会有相应的治疗方法，这种患者的数量也会越来越少。"

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溶血性贫血能治愈吗

"溶血性贫血是指外周血中的红细胞遭到破坏、寿命缩短，超过了骨髓的代偿能力而出现的贫血。在临床上，大部分溶血性贫血是由于遗传因素引起的，如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症引起的蚕豆病，还有遗传性因素引起的地中海贫血等。这些遗传性疾病是不能根治的，但是，可以通过切脾或其他治疗手段，来明显的控制病情。如果是外界因素引起的溶血性贫血，有相当一部分是可以根治的。常见的有自身免疫性溶血性贫血、败血症引起的溶血性贫血、新生儿血型不合引起溶血性贫血，还有微血管病性溶血性贫血，如血栓性血小板减少性紫癜等。这些溶血性贫血，在外部因素祛除以后，经过积极的治疗，大部分溶性贫血是可以治愈的。"

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"溶血性贫血是由于各种原因所引起来的红细胞破坏过多，超过骨髓的代偿能力所引起来的溶血性贫血。针对先天性的溶血性贫血，比如细胞膜的破坏，还有细胞本身的破坏引起的，这些情况是不能够治愈的。而对药物引起来的溶血性贫血，待去除诱引之后，溶血性贫血有可能会有好转的情况。还有一种就是自身免疫性溶血性贫血，由于各种免疫基因所导致的红细胞破坏所产生的溶血性贫血，需要应用免疫抑制剂治疗，一般是不会治愈的，而且溶血严重的还会有生命危险。"

语音时长01:10''

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