输尿管肿瘤的治疗，主要取决于肿瘤分期。若肿瘤分期较早，即肿瘤局限在输尿管中无其他部位转移，可采用手术的治疗方法，如根治性肾输尿管全长加膀胱袖状切除，即将患病输尿管整个切掉的同时，还切除患病部位输尿管连接的肾脏以及输尿管进入膀胱的小段。此类患者手术后，总体远期疗效较好，多数可达到临床治愈的目的。
若肿瘤出现全身转移，不建议进行手术，主要是由于手术无法彻底清除掉所有肿瘤。此时建议患者采用化疗加辅助免疫治疗的方式，常用化疗药物为铂类，如顺铂、卡铂，对输尿管肿瘤具有格外的治疗优势。此外，还可配合免疫治疗。目前研究证实，免疫治疗对于输尿管肿瘤具有治疗优势。通过联合化疗和免疫治疗的方式，部分患者可维持有效生存期3-5年。
