抗线粒体M2阳性，是指体内存在针对线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶以及α-酮酸脱氢酶复合体的自身抗体，此自身抗体阳性，其实是与自身免疫性的肝病，例如与原发性胆汁性胆管炎有密切的关系。临床上如果单独此抗体阳性，临床意义并不是较大，需要结合患者是否有胆管酶的升高，主要是碱性磷酸酶以及转肽酶是否有升高。同时患者有无相关肝脏组织病理学的改变，进行综合的判断，才能够诊断原发性胆汁性胆管炎。
对于单纯的抗线粒体抗体M2阳性的人群，不必过于担心，需要定期检测肝功能以及M2抗体低度的阳性情况。如果早期发现异常，能够得到早期的诊断以及治疗，由于原发性胆汁性胆管炎疾病预后较好，对于M2抗体阴性的原发性胆汁性胆管炎，诊断主要靠病理学以及肝脏血清酶学的诊断。
