统称的这类疾病叫胃肠间质瘤，胃肠间质瘤最好发的部位是在胃，然后是在小肠。胃的发生率在60%-70%，但小肠在20%-30%。除上述最主要的发生部位之外，直肠还有食管等部位也可以有少量的病例发生。因此肠间质瘤就是主要发生在十二指肠、小肠和直肠的原发性的胃肠间质瘤，统称为肠间质瘤。
肠间质瘤总体相比较胃间质瘤，预后相对要差、恶性程度相对要高，更容易发生复发转移的问题。发生于肠的间质瘤，治疗效果也比胃间质瘤相应要差。因此在定义极低危、低危、中危和高危4个等级时，除肿瘤大小、肿瘤核分裂象的数量外，原发部位也是比较重要的影响因素。
因此原发于肠的间质瘤，恶性程度相对要高、治疗时间会相对比较长。比如同样都是大小5cm以上的胃间质瘤和肠间质瘤，危险程度划级就可能会不同。
