右位主动脉弓是一种先天畸形，在正常情况下主动脉弓位于左位，由于左位的主动脉弓应该先发出无名动脉、右颈总动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉的顺序。如果在先天发育过程当中出现了右位的主动脉弓，发布到上肢颈部的血管顺序就会发生改变。右位主动脉弓有三种类型，主要是依据发出的动脉顺序不同而进行定义。
如果主动脉弓发育不影响食道和气管，一般没有明显的不适，通常需要进行升主动脉的造影才能够发现。但如果右位的主动脉弓，发出过程中影响到食管和气管，对食道和气管产生压迫，就会影响患者正常生活，同时如果合并有其它畸形，以及合并肺动脉系统分流，就会对血液动力学以及生长发育有影响。所以右位主动脉弓是一种先天畸形，需要根据伴随的症状和合并的畸形，考虑如何进行治疗。
