先天性肾积水是在胎儿发育过程中由于发育不良或发育过程中产生病变，而造成肾脏积水。这种积水在出生的时候已经存在，所以称为先天性肾积水。
先天性肾积水造成的原因主要是肾脏在发育过程中出现障碍，因为在胎儿的时候，肾脏在盆腔生成，随着胎儿发育，两侧肾脏会逐步上升到腰椎部位。经过恰当的旋转，从而达到正常人的位置，如果旋转不良，容易造成输尿管的迂曲。
如果在上升过程中受到发育异常的结果，或造成腔内病毒、细菌感染，或者其他原因造成上升不良，肾脏可以在盆腔或下腹部出现，输尿管就可以出现迂曲，排泄尿液过程中就受到阻碍，形成肾脏积水。
也有部分在肾脏发育过程中，出现肾脏数目和形状异常，如重复肾、重复肾盂或马蹄肾。这种情况都可以造成肾脏排泄尿液通路通畅受到阻碍，从而使尿液在肾脏聚集，形成先天性肾积水。
先天性肾积水在出生以后，需要积极进行小儿外科治疗，以防止肾脏功能受到严重损害。
