北京医院
神经内科
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渐冻人没有先兆，渐冻人是运动神经元病的一种，称肌萎缩侧索硬化(ALS)，是发生于运动神经元的原因不明的变性疾病。患者可以出现上运动神经元损伤，表现为腱反射亢进、病理反射阳性。
这种疾病可以累及下运动神经元，表现为肌肉萎缩、无力，可看到肌肉出现束颤，俗称肉跳，原因不明，开始从小肌肉出现肌肉萎缩，拇指活动，如并掌以及手指活动出现功能障碍，体格检查出现腱反射亢进、病理反射阳性。
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渐冻人指患有肌萎缩侧索硬化症的患者，肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病当中最常见的类型。早期起病往往不典型，有一些比较多见的前兆，都是周围神经损害常见的表现，比如早期有可能会出现肉跳感，就是肌束颤动所引起的，患者多感觉在手脚等部位，特别是大腿以及上臂等处容易出现肌肉跳动。此外还容易出现上肢远端的肌肉萎缩，以双手骨间肌以及大小鱼际肌最为多见。随着病情进展四肢萎缩加重，并且最后可以累及呼吸肌，导致患者有生命危险。但这种病程发展一般非常缓慢，而且出现双上肢肌肉萎缩，也有可能是其他疾病，比如多发性周围神经病。
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2020/05/21收听(13804)
"渐冻症病人发病早期会有先兆的症状，通常会从四肢的侵犯开始，可能会出现手部、足部无力、肌肉跳动、容易疲劳、萎缩的症状，萎缩的部位会向上蔓延。病情加重会出现吞咽困难、语言困难、呼吸衰竭的症状，可能会情绪失控、大笑或者哭闹、判断能力下降。渐冻人又称为运动神经元病，与上运动神经元、下运动神经元损伤有关。渐冻症病人中枢神经系统中的运动神经细胞受到侵犯后，肌肉会逐渐萎缩、无力，会进一步导致瘫痪，身体像是被冻住一样。渐冻症应该尽早诊断，尽快给予神经保护和支持治疗，临床常用力如太治疗，目前并没有什么药物可以彻底阻断病情的进一步进展。"
曲延民│哈尔滨市第一医院
2019/12/21收听(50647)
渐冻人症是一种运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵犯，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至于瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故称为渐冻人。渐冻人的先兆表现会以四肢侵犯开始，四肢肌肉从某处开始，一般是手部手指或者足部逐渐萎缩，开始逐渐向上蔓延到其他部位，甚至累及到呼吸肌，引起呼吸肌衰竭。以延髓肌肉麻痹开始，在四肢运动还算良好时，可以出现吞咽困难、讲话障碍、构音障碍等症状，如果不治疗可以逐渐出现呼吸肌麻痹而死亡。当患者出现类似症状时，必须及时就诊于神经内科，请医生帮忙诊断，诊断明确以后及时治疗。
杜志刚│首都医科大学附属北京地坛医院
2019/06/03收听(89353)
"渐冻人前兆可能会出现肌肉震颤以及肌肉萎缩，也可以出现肌肉无力等。渐冻人也称为运动神经元病，是一种运动神经细胞变性疾病，通常患者慢性发病，病情进展比较缓慢，发病后无特效的根治办法，主要表现为进行性肌肉萎缩和肌肉无力，严重时可能会累及到呼吸肌，引起呼吸肌肉无力，导致患者呼吸衰竭，可能会引起死亡。目前尚无特效的根治办法，主要是进行对症支持治疗延缓疾病发展，可以应用利鲁唑治疗，也可应用依达拉奉等。"
袁俊丽│邯郸市第一医院
2021/05/28收听(87096)
渐冻症临床上诊断包括两大部分，即病人的症状和肌电图表现。渐冻症在临床上最多见的类型有肌萎缩侧索... 张茹│西安交通大学第二附属医院 2021/01/21播放(58075)
渐冻症临床上诊断包括两大部分，即病人的症状和肌电图表现。渐冻症在临床上最多见的类型有肌萎缩侧索...
张茹│西安交通大学第二附属医院
2021/01/21播放(58075)
"渐冻症要做出判断，早期是不太容易的，它是神经系统的退行性病变缓慢的进行性加重，早期可能并不明显，有莫名其妙的、不对称的肢体乏力，肌肉萎缩之前有肌束的震颤，而反射还是活跃和亢进的。可以有逐渐出现无力、行动障碍、手指运动差，手指不灵活、发僵，有一种渐渐被冻住这样的感觉。有人还以呼吸道的症状为主的早期表现，如果发现自己逐渐不对称的肢体力弱，肌束震颤、肌肉无力、反射亢进，有呼吸道的症状，或者有渐冻的这样关节肌肉被冻住的感觉，应该积极就诊，经过各方面的检查，以求得早期的确诊，早期控制病情。这一点做起来应该不难做到的，但是需要长期、细心的观察，以及和医生的配合、和体检配合好，做详细的观察可以得出初步的印象，再做相应的有关检查，可以做出正确的判断。"
黄世昌│北京大学第一医院
2020/08/11收听(78927)
"渐冻人症又叫做肌萎缩性侧索硬化症。著名的科学家霍金就患有此疾病，并且霍金是少数的渐冻人里头长期生存的个例。对于肌萎缩性侧索硬化，往往早期症状比较轻微，仅有一些无力感，肉跳的感觉或者一些疲劳的症状，逐渐才能进展为全身肌肉的萎缩、吞咽困难、饮水呛咳等一些延髓性的肌肉麻痹，最终走向呼吸衰竭、膈肌无力，导致全身的发痒，病人的死亡。目前诊断渐冻人症往往通过体格检查和神经系统检查，肌电图检查来逐渐的判断进行诊断。对于渐冻人症目前没有一个特别理想的治疗方法，往往是支持治疗，就是适当的运动，加强锻炼，防止病情的进展，对于已经出现呼吸肌无力，呼吸肌麻痹，甚至呼吸衰竭的病人，应用一些呼吸机辅助通气、人工通气的治疗办法来维持病人的生命。目前国际上的研究中有一个叫肌萎缩侧索硬化的力如太，可以治疗和缓解渐冻人逐渐的发生。目前国际上还研究了一种相应的基因治疗，但是仍然在实验当中。对于肌萎缩性侧索硬化症，病人的预后往往特别差，死亡率也特别高，目前也没有一个特别有效和理想的治疗方法来延长病人的生命。"
柳羲│哈尔滨市第一医院
2018/04/12收听(82623)
普通老百姓口中俗称的渐冻人，在医学上是患有运动神经元病，其中最常见的类型叫做肌萎缩侧索硬化症，... 李书剑│河南省人民医院 2021/12/14播放(77975)
普通老百姓口中俗称的渐冻人，在医学上是患有运动神经元病，其中最常见的类型叫做肌萎缩侧索硬化症，...
李书剑│河南省人民医院
2021/12/14播放(77975)
"渐冻人是指患有肌萎缩侧索硬化的病人，肌萎缩侧索硬化是运动神经元病，是一种变性病，临床表现为首发的肢体的无力、肉跳，容易疲劳的症状，随着病情的逐渐进展，发展为全身的肌肉萎缩、吞咽困难，最后出现呼吸肌的无力，需要用呼吸机辅助呼吸，要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了做神经科的临床检查还需做肌电图甚至是肌肉的活检。对于肌萎缩侧索硬化治疗，没有特别有效的药物，目前主要是给予营养神经和对症支持治疗为主。渐冻人的预后一般是不好的，平均寿命大约是在2-5年左右。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/08/10收听(85410)
"渐冻症也就是肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下身运动神经元损伤以后，导致出现的全身、四肢、躯干和胸腹部以及呼吸肌的逐渐乏力和萎缩。这在早期没有特异性的症状，早期可能有乏力的感觉，或者肌肉跳动，容易疲劳，但是这些症状很多原因都可以导致，因此单纯通过这些症状是无法判断的，如果出现上述症状逐渐加重，出现全身的肌肉萎缩、吞咽困难，那就要考虑到有渐冻症的可能性了，但是单纯症状也是无法进行最终确诊的，有上述的症状表现以后，需要进行相应的检查，可以进行脊髓的磁共振，另外可以做肌电图检查，做神经传导速度检测和血清特殊抗体检查，和腰穿检查脑脊液，必要的时候可以做肌肉的活检，通过这些才能最终的确定诊断。"
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2018/04/22收听(73582)
渐冻症是一种罕见病，发病率只有3/100000左右，所以多数人不会和渐冻症有关系。现在渐冻病的... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(63448)
渐冻症是一种罕见病，发病率只有3/100000左右，所以多数人不会和渐冻症有关系。现在渐冻病的...
李建军│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/11播放(63448)
渐冻症主要是通过渐冻症的相关临床症状，进行自我判断是否罹患渐冻症。首发症状通常是单侧的腿或手，... 赖光辉│首都医科大学宣武医院 2021/04/27播放(77454)
渐冻症主要是通过渐冻症的相关临床症状，进行自我判断是否罹患渐冻症。首发症状通常是单侧的腿或手，...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2021/04/27播放(77454)
"渐冻症进行自我诊断主要是从三个方面进行诊断，症状、体征加病史、诱因、辅助检查。渐冻人症又称为肌萎缩侧索硬化症，主要症状是肌肉无力、肌肉震颤、抽筋、僵硬等，体征是肌肉萎缩，部分患者有家族遗传病史。辅助检查主要是肌电图，肌电图可以帮助确诊肌萎缩侧索硬化症，另外，也可以进行基因检测，帮助进行诊断。渐冻症是属于神经内科罕见疾病，是运动神经元(上、下运动神经元)合并受损的混合性瘫痪，发病率相对来说较低，大约十万分之三，渐冻症诊断复杂，自我诊断容易误诊或者加重焦虑情绪。"
刘佳│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/01收听(82858)
"渐冻人能活多久据目前的医学统计，3年的死亡率大约40%左右。这也需要根据患者的身体素质不同、医疗条件不同、病情的严重程度不同，采用的药物治疗的反应性不同，会有较大的差异性。有的患者在发作2-5年之后会产生呼吸衰竭，导致呼吸麻痹，引起肺部感染之后，导致死亡。所以对待渐冻人的诊治和预防并发症的发作是一件重要的事情。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2019/05/30收听(19245)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经... 彭华│上海长征医院 2022/01/04播放(67284)
渐冻症，又称为肌萎缩侧索硬化症，是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法，可能与神经...
彭华│上海长征医院
2022/01/04播放(67284)
"渐冻人的前兆通常包括手指活动无力、肌肉萎缩以及肉跳等，渐冻人又称为肌萎缩侧索硬化，通常隐匿起病、缓慢进展，大多数为散发性，少数有家族史，发病年龄多数在30-60岁之间，男性多于女性。患者在发病前最常见的首发症状，表现为一侧或者双侧的手指活动笨拙、无力，可出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌以及骨间肌相对明显，双手可成鹰爪形状，然后逐渐累及前臂、上臂、肩胛带肌群，在手无力、肌肉萎缩的同时，部分患者可有右侧肌肉跳动的症状。"
王翀│南京鼓楼医院
2021/06/25收听(93481)
怎么样判断自己有没有得渐冻症，有以下的几个办法可以供参考：1、首先渐冻症也叫肌萎... 李书剑│河南省人民医院 2023/04/24播放(68543)
怎么样判断自己有没有得渐冻症，有以下的几个办法可以供参考：
1、首先渐冻症也叫肌萎...
2023/04/24播放(68543)
"所谓的渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化，肌萎缩侧索硬化的病因至今不明，20%的病例可能与遗传以及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，比如重金属、铝中毒等，都可能造成运动神经元的损害。产生运动神经元损害的病因，目前主要理论有：第一点，神经毒性物质的累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。第二点，自由基使得神经细胞膜受到了损伤。第三点，由于神经生长因子的缺乏，使得神经细胞无法持续的生长发育，最终会引起肌萎缩侧索硬化。主要原因就是以上三点。"
杨倩│天津市环湖医院
2018/04/25收听(95498)
"渐冻症，它的学名叫运动神经元病，是一组原因不明，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位，这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪，但是它不累及感觉系统跟植物神经功能，也不影响小脑的功能，只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚，可能跟人体自身的免疫，还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"
何永亮│赣州市中医院
2018/05/18收听(70046)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/08/13播放(70109)
渐冻症又称为运动神经元病，引起渐冻症的原因较多，目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/08/13播放(70109)
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