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神经内科
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肌萎缩侧索硬化症寿命是在发病后3-5年，当疾病累及呼吸肌，出现呼吸衰竭或肺部感染而危及生命。肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病的一种类型，运动神经元病目前还不太了解原因，累及上、下运动神经元出现肌肉无力、萎缩，以及球部肌肉，如延髓的肌肉麻痹及锥体束症状。
肌萎缩侧索硬化症累及上、下运动神经元，可以出现肌肉无力、萎缩，同时有锥体束症状。大约在发病3-5年时，累及呼吸肌，患者可能死于呼吸衰竭及肺部感染。
对于另外一种类型，如进行性延髓麻痹，可能在发病1-2年就累及球部肌肉，出现吞咽困难。这些患者的寿命更短，大概2年左右危及生命。
此外进行性脊肌萎缩可能病程相对缓慢，最缓慢的是原发性侧索硬化症，只表现为锥体束受累，在这些疾病中最为温和，寿命也更长。
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"肌萎缩侧索硬化症患者的寿命一般在确诊以后多有5年左右，少数患者也可以活到10年以上。肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病当中最常见的一种类型，它的临床特征是有上运动神经元和下运动神经元同时受损，表现为双上肢远端的肌肉萎缩起病，此后逐渐扩展可以使肌萎缩和肌无力累及全身，最终会有咽喉肌以及呼吸肌受累，导致患者无法吞咽以及无法呼吸，需要使用胃管鼻饲食物维持生命，呼吸机辅助呼吸维持通气和换气功能。患者在病情进行性加重以后，在5年左右大多是死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭或者严重的肺部感染，如果患者及时治疗，使用呼吸机维持较好，也有可能是寿命延长到10年以上。"
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2020/05/12收听(93566)
"肌萎缩侧索硬化症患者发病比较隐匿，属于诊断和治疗难度都较大的少见疾病之一。临床医师需要全面评估患者的症状、体征以及肌电图检查结果，尽早明确诊断，并给予积极治疗以改善患者的预后。该病早期没有特异性的临床症状，也无特异性诊断指标，确诊时多数患者已处于疾病晚期。80%的患者初始表现为肌无力，随着病情进展，逐渐出现吞咽困难、肌肉颤动、肌萎缩等临床表现。发病部位以上肢多见，逐渐累及全身肌肉。"
王志│新疆维吾尔自治区人民医院
2019/03/22收听(74757)
"肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症，就是肌肉萎缩和侧索硬化，也就是上下运动元同时出现病变。大脑脊髓的运动神经元细胞，逐渐死亡，肌肉无力、僵硬，好像渐渐的被冻住一样，多发于中老年人，男性略多于女性。渐渐出现了吞咽障碍、语言障碍、构音欠佳、肌肉萎缩、反射亢进，有病理反射，最后导致运动障碍、瘫痪、影响呼吸等等。从开始确诊到最后临床出现严重的病变，到导致最不理想的结果，也就是3-5年的时间。没有确切的特异治疗，只有对症治疗。早发现、早治疗，尽量延缓患者的发病的程度。目前这个病发生的原因、病变的机制以及疾病治疗的探讨还不十分满意。虽然属于一个罕见病，但是作为神经科的一个疾病，还在积极的探索和研究当中。"
黄世昌│北京大学第一医院
2020/05/03收听(70117)
肌萎缩侧索硬化症(ALS)，亦称运动神经元病，主要临床表现有以下几种：1、首先从... 国红│北京医院 2021/07/26播放(84967)
肌萎缩侧索硬化症(ALS)，亦称运动神经元病，主要临床表现有以下几种：
1、首先从...
国红│北京医院
2021/07/26播放(84967)
"肌萎缩侧索硬化症又叫做运动神经元病，人们通常称为渐冻人症，这种疾病的病因至今并不明确，20%的病例可能与遗传或者基因缺陷有关系，有部分的环境因素，如重金属中毒，也有可能造成运动神经元的伤害。其次，免疫功能的缺陷或者神经营养出现了问题，也有可能造成这种疾病。该病的特点就是它起病非常缓慢，在早期很容易被人们忽视，逐步的出现上、下运动神经元损害的体征，也就是肌萎缩以及肌胀力的升高以及肌束颤动等。这种疾病可以到正规医院的神经内科进行相关检查，如肌电图检查，明确诊断以后，针对性的进行治疗。目前这种疾病并没有特效的治疗方法，药物治疗以外，还可以进行一些功能锻炼以及理疗。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/05/10收听(77657)
"肌萎缩侧索硬化症治疗主要分为以下几点：第一点，一般疗法指支持疗法，主要是对症治疗，适当的锻炼。比如注意呼吸道、消化道的功能。如果口水多，给予少量的抗癌药；如果痰多，给予雾化吸入以及化痰药；如果出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。特殊疗法,尽早的使用力如太药物。呼吸治疗，如果出现呼吸功能的障碍，可使用呼吸机辅助呼吸。如果进一步发生呼吸衰竭，则需要气管的切开，使用人工的呼吸机。目前研究进展，现在疾病以神经营养因子、抗氧化剂以及维生素C、维生素E以及辅酶Q10、力如太联合应用。对肌萎缩侧索硬化症进行保护性的治疗，现在的治疗还有待于临床试验的证实。"
杨倩│天津市环湖医院
2018/05/22收听(34934)
肌萎缩侧索硬化作为运动神经元病的一种，通常没有前兆症状，但存在早期症状，主要出现在上肢，具体如... 柳青│太原市中心医院 2020/01/20播放(59297)
肌萎缩侧索硬化作为运动神经元病的一种，通常没有前兆症状，但存在早期症状，主要出现在上肢，具体如...
柳青│太原市中心医院
2020/01/20播放(59297)
"肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病中最常见的类型，主要临床表现的典型特征是上、下运动神经元同时损害，主要临床表现如下：1、早期表现：一般是一侧或双侧的上肢远端出现无力，然后会出现肌肉萎缩，从手部的小肌肉开始，比如大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌，之后逐渐向上发展，可以累及双上肢、肩胛带、躯干部、颈部、下肢等，最后会累及面部肌肉和咽喉肌。也有比较少数的病例是从下肢开始发病，患者的肌肉有时会出现肌束颤动，表现为肉跳感，患者因为肌肉萎缩、有周围神经损害，所以肌张力一般不高，因为同时存在上运动神经元损害，又会出现病理征阳性和腱反射亢进。双下肢一般为痉挛性瘫痪比较明显，肌萎缩和肌肉跳动都会比较轻，患者没有感觉障碍，有时候会有主观的感觉症状，比如麻木，但是客观检查正常，大小便一般保持正常，患者的神志始终清醒，大脑的功能不受影响。2、晚期表现：在晚期，会发生延髓麻痹症状，表现为舌肌受累时出现舌肌萎缩、舌肌震颤、伸舌不能，然后咽喉部的肌肉发生无力，咀嚼肌也发生无力，导致患者咀嚼吞咽困难、构音不清、难以言语，同时双侧的皮质脊髓束如果受损，可以有假性的延髓麻痹，如果口轮匝肌受累，可以导致张口困难，而眼外肌一般不受影响。所以到晚期时，患者四肢不能活动，不能呼吸，需要机器来辅助，不能转头、摇头，只有眼睛可以向各个方向转动。这种疾病预后不良，患者多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或者各种严重的并发症，一般是肺部感染。"
2023/03/22收听(15384)
肌萎缩侧索硬化症和帕金森病是两类不同的疾病：1、虽然两种病都是神经退变，但是影响... 李宁│首都医科大学宣武医院 2019/10/15播放(52598)
肌萎缩侧索硬化症和帕金森病是两类不同的疾病：
1、虽然两种病都是神经退变，但是影响...
李宁│首都医科大学宣武医院
2019/10/15播放(52598)
" 肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病，上下运动神经元受损害以后，对于球部、四肢、躯干等肌肉表现为无力出现萎缩，也叫运动神经元病，也叫渐冻人综合征等。 确切的原因不明，有遗传因素、中毒、病毒感染、免疫反应等很多的原因，但是各有各的道理，很难找出更确切的发病的原因。往往是肌肉萎缩、肌肉无力出现病理反射，病情不断的发展的过程当中有合并症，预后很差，没有更好的治疗措施，只能是对症治疗。"
2019/12/10收听(82071)
肌萎缩侧索硬化症ALS，是缓慢进展性的神经系统运动神经元的变性疾病，早期的症状一般比较轻，最早... 国红│北京医院 2023/04/21播放(57333)
肌萎缩侧索硬化症ALS，是缓慢进展性的神经系统运动神经元的变性疾病，早期的症状一般比较轻，最早...
2023/04/21播放(57333)
"在临床上，肌萎缩侧索硬化症的早期症状包括肌无力，而且肌无力通常是上下肢同时出现。另外，有一部分患者会表现为构音不清、肌肉萎缩，有的患者还会出现肢体麻木、肢体疼痛，甚至饮水呛咳，并且这些症状会累及患者的颈髓、腰髓和延髓。本病的发生原因到目前为止尚不完全清楚，除了遗传学因素之外，还有兴奋毒性学说、氧化应激学说和自身免疫学说，一直有人认为与某些金属元素对神经元的毒性作用有关。本病的治疗一般都是延缓病情发展，患者会逐渐失去自我生活能力，所以这时候要对患者进行心理以及生活上的照顾，提供相应的帮助。"
焦占江│聊城市第二人民医院
2019/01/08收听(67562)
如果患者真正确诊是肌萎缩侧索硬化症，该病不能痊愈，不能治愈，患者只会缓慢进展直至死亡。...
如果患者真正确诊是肌萎缩侧索硬化症，该病不能痊愈，不能治愈，患者只会缓慢进展直至死亡。
2020/01/20播放(53352)
"肌萎缩侧索硬化症与帕金森症这两个病一般不会混淆，因为第一个是属于运动神经元病，它的症状主要是进行性的无力。如果是原发性帕金森病，先出现的症状一般都是肢体的抖动，或者是运动的比较慢，或者是觉得活动起来不利索，术语叫强直，到后期可能出现运动姿势不稳，无力的症状一般是比较次要的，一般都是人比较僵了之后觉得使不上劲儿。但运动神经元病，一般就是在比较灵活的状态下，会发现自己没有力量。所以这两个病一般不需要鉴别，它们是两个不管是病因还是临床表现，差异都比较大的疾病。"
赵轲│南方医科大学顺德医院
2018/04/18收听(22427)
"临床上肌萎缩侧索硬化症患者的存活时间是3-5年，本病以中老年发病为多见，是以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，通常情况下，患者会逐渐失去生活自理能力。目前肌萎缩侧索硬化症是一种无法治愈的疾病，临床上使用的各种办法无非是改善患者的生活质量。所以，对于本病应该进行早期诊断、早期治疗，这样可以尽可能延长患者生存期。目前可以使用延缓病情发展的药物，像利鲁唑，可以很好的延缓患者病情的发展。但是，患者也会出现疲乏、恶心，而且肝功能会受一定的损伤。要做好患者的营养管理，要均衡膳食。如果患者出现吞咽困难，这时候要进行胃造瘘术。有的时候要对患者进行呼吸支持，使用呼吸机进行通气。"
2019/01/08收听(85701)
肌萎缩侧索硬化属于常见、典型运动神经元病，肌萎缩侧索硬化也属于运动神经元病统称，也称为渐冻症，... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/09/13播放(85991)
肌萎缩侧索硬化属于常见、典型运动神经元病，肌萎缩侧索硬化也属于运动神经元病统称，也称为渐冻症，...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/09/13播放(85991)
"肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症，是运动神经元病中最常见的一种类型。人体的神经系统中负责运动功能的神经元，叫做运动神经元。运动神经元受损而出现的疾病，就称为运动神经元病，病因迄今不明，一旦诊断会逐渐进展，无法根治，也没有理想的药物能够有效的阻止病情的发展。肌萎缩侧索硬化症主要累及患者的运动系统、感觉系统和思维、智力都不会受影响。发病年龄多在30-60岁之间，男性更多见一些，主要临床表现就是肌肉的无力和肌肉的萎缩，是逐渐发展的过程，会出现肌肉的僵硬感，好像被冰冻住一样，所以又称为渐冻症。一般在得病的3-5年内，死于呼吸肌麻痹或者是肺部感染。虽然本病无法治愈，但也有许多的方法可以改善患者的生活质量，比如尽早的给一些神经保护和支持治疗、增加营养、增强体质、忌烟、忌酒、保证睡眠等。"
曾湘豫│北京医院
2020/05/05收听(35518)
"肌萎缩侧索硬化又称渐冻人症，是之前风靡一时针对该疾病进行倡导和关注“冰桶挑战”所针对的疾病。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病最常见的类型，也称为经典型，大部分是后天得病，少部分病人是家族遗传性。一般男性多于女性，发病年龄是在30-60岁，呈现典型的上下运动神经元同时受损的临床症状，主要表现为一侧或双侧手指活动无力、笨拙，随后出现手的肌肉萎缩，尤其以手掌大小鱼际肌及骨间肌和蚓状肌为明显。双手可呈鹰爪形，逐渐会累及上肢和肩胛骨肌肉。肌无力和肌萎缩逐渐扩散到躯干、颈部，最后累及面肌和咽喉肌。患者可能会感到身体的肉跳，出现身体僵硬、无力、萎缩，甚至不能够吞咽、咀嚼，抬头无力、饮水呛咳、说话不清楚、呼吸困难等等，一般没有感觉障碍方面的客观证据。此病预后不良，多在3-5年后死于呼吸麻痹或肺部感染。"
刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/05/02收听(75561)
进行性肌营养不良症是Dystrophin基因突变导致的一组遗传性疾病，是一种非常严重的致残、致... 洪道俊│北京大学人民医院 2019/05/28播放(72177)
进行性肌营养不良症是Dystrophin基因突变导致的一组遗传性疾病，是一种非常严重的致残、致...
洪道俊│北京大学人民医院
2019/05/28播放(72177)
肌萎缩侧索硬化症俗称运动神经元病，英文简称叫ALS。它是一个完整的运动神经元病的表现，从上到下还有以下表现：1、面部肌肉萎缩。2、舌肌萎缩，舌肌萎缩之后可以出现发音不清、吞咽困难，以及吃饭和饮水的时候呛咳。另外，肌肉萎缩是全方位的，比如脖子颈部肌肉萎缩可以造成病人不能转头、不能抬头、不能耸肩、不能抬胳膊等。上肢肌肉萎缩可以造成病人不能屈臂、不能伸臂，也不能抓东西。下肢肌萎缩可以造成下肢无力、关节畸形、四肢腱反射完全消失，这是综合的表现。最严重的ALS可以影响到呼吸肌，造成呼吸肌麻痹、呼吸衰竭，引起反复的肺部感染和窒息，最后导致病人死亡。
邵自强│中日友好医院
2020/04/12收听(29356)
北医三院 王雪梅
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