肝内外胆管扩张一般属于先天性疾病，主要表现为局部胆管明显扩张，病变可以是肝内胆管，也可以是肝外胆管，统称为胆管扩张症。目前80%胆管扩张症见于婴幼儿，常见症状包括腹痛、黄疸以及腹部包块，即典型的三联征。如果发现先天性胆管扩张症，需及早给予手术治疗，才可达到有效根治的目的。
胆管扩张可导致胆汁淤积、胆汁引流不畅，后期患者可能出现反复胆道感染症状，也可能出现胆管结石，且长期先天性胆管扩张症有可能引起癌变，因此需及早给予手术治疗。手术主要是将扩张胆管切除，并进行相应的胆肠内引流手术。另外，术后需密切随访、复查，以避免后期出现相关并发症。
同时要注意与后天所导致的肝内外胆管扩张进行鉴别，如后天胆管结石导致胆管梗阻，也会引起肝内外胆管扩张的表现。此时不需要行胆肠内引流手术，只需将胆管结石取出，使胆汁引流通畅，胆管扩张表现即可有所好转。
