虹膜角膜内皮综合征的表现包括原发性进行性虹膜萎缩、Chandler综合征、虹膜痣,具体如下:
1、原发性进行性虹膜萎缩:这种病症通常发生在单侧眼睛,好发于青年或成年女性。在病变的初期,患者可能没有自觉症状,直到数年后眼压升高才被发现。开始时,瞳孔会出现偏中心改变,随着病情的进展,瞳孔逐渐向周边部移位,萎缩加重,进而色素上皮松解消失,形成假性多瞳症。如果裂孔变大或相融合,就会形成巨大的裂孔,导致虹膜大部消失。严重的情况下,仅会留下实质层条索;轻微的病例中,组织会变得疏松,颜色变浅。
2、Chandler综合征:这种病症的角膜后壁会出现特殊的细小斑点状、滴状改变,常伴有角膜水肿。在裂隙灯下,角膜内皮会出现弥漫的角膜内皮点彩样改变或细小金箔样斑点。通过角膜内皮镜检查,可以观察到内皮细胞的畸形和多形态,以及有无内皮细胞的暗区。此外,还会有轻度的虹膜萎缩,但通常局限于虹膜实质表层的弥漫性萎缩,不会形成孔洞。也可能出现虹膜前粘连,程度不等,从针尖大小到较宽的前粘连。眼压可能会中等升高。
3、虹膜痣:患有单眼青光眼的患者的虹膜上会出现较多的结节样突起。同时,角膜内皮营养不良和角膜水肿也是常见的症状。随着病情的发展,可能会出现不同程度的虹膜萎缩,有时也会有虹膜前粘连。然而,虹膜很少会穿孔。在虹膜上可能会出现色素性小结节或弥漫性色素病变。初期时,这些病变表现为少量细小淡黑色或黄色结节。随着时间的推移,这些结节会逐渐变大,变成棕黑色或暗棕色的有蒂结节。眼压可能会正常或稍高。
参考资料:葛嫣然等主编.眼科检查与疾病诊疗 下[M].吉林科学技术出版社,2016.06.