先天性免疫力缺陷，目前常采取以下治疗的原则：

1、保护性地隔离，尽量减少与感染源的接触。

2、使用抗生素，以清除或者预防细菌、真菌等感染。

3、免疫替代疗法和免疫重建。早期诊断和合理的治疗对疾病的预后具有重要的意义。

4、下面介绍一下，免疫球蛋白的替代疗法：对早期发现联合免疫缺陷的新生儿和婴儿，定期注射丙种球蛋白，可降低感染率。现有各种丙种球蛋白制剂，都主要含IgG，其他免疫球蛋白含量不足1%。血清免疫球蛋白低于每升2.5g的患儿，静脉使用丙种球蛋白治疗的剂量为每月0.4-0.6g/kg，可根据临床实际效果调整剂量。免疫重建，为患者移植免疫器官或组织，并在患者体内定期存活，以恢复其免疫功能，称之为免疫重建，是治疗患有严重组织免疫缺陷的患儿的唯一的有效措施。

常用的方法有干细胞的移植，是正常含多能干细胞的骨髓移植患儿体内，促进T细胞和淋巴细胞的免疫重建。胎儿胸腺的移植，主要用于纠正细胞免疫缺陷，采用胎龄不足10，14周的人工流产的胎儿胸腺，移植于患儿的腹直肌，跖筋膜之间而至胸腺组织悬浮液移植于腹腔内。胎肝移植，胎肝内含有多种干细胞，身后8-10周胎儿的肝脏适宜做移植用。注射胸腺上皮细胞培养物和胸腺素，可根据患者骨髓体外诱导T细胞试验，给细胞免疫缺陷患儿输注体外胸腺上皮细胞培养物和胸腺素，这是常用的几种方法。