房室管畸形的出现主要是因为原发孔型房间隔缺损和室间隔流入道，或者二尖瓣、三尖瓣缺损、膜部缺损。
一、疾病因素：
常见的主要有完全型房室管畸形、部分型房室管畸形两类。
1、完全型房室管畸形：完全型房室管畸形约占先心病的5%，房室瓣水平上下间隔组织缺如，左右房室腔共用一组房室瓣，同时存在相邻的原发孔房间隔缺损和室间隔缺损，导致心室之间相互交通的心脏畸形。完全型房室管畸形又根据房室瓣及腱索附着部位的不同分三型。其中A型是前共同房室瓣由腱索连于室间隔缺损嵴上，左右房室瓣分隔明显，临床多见，手术效果最好。B型前共同瓣由腱索连于右室内异常乳头肌上。C型是共同房室瓣游离无腱索连接；
2、部分型房室管畸形：部分型房室管畸形的主要病理改变为原发孔房间隔缺损和二尖瓣前瓣裂伴关闭不全，造成左心室与左右心房相通。
二、非疾病因素：
房室管畸形与母亲孕期受环境污染、电离辐射等因素有关。
