主动脉弓右位为先天性发育畸形，目前尚缺乏文献报道其具体的发病病因，仅可知主动脉弓右位的发生与遗传、母孕期间母体受到外界的感染息息相关。
一、疾病因素
1、病毒感染：主动脉弓右位的成因可能和患者母孕期间受到宫内病毒感染有关。
2、基因突变：主动脉弓右位可能和胎儿基因缺失及突变有关，造成心脏发育异常。
二、非疾病因素
1、化学因素：主动脉弓右位的发生可能和母孕期间存在化学及药物接触有关，如使用四环素等药物。
2、物理因素：主动脉弓右位的患者在母孕期间，母体可能接触过X线、放射性元素等，均可能会导致胎儿主动脉弓右位的发生。
3、环境因素：主动脉弓右位的发生可能和母孕期生活的高原环境有一定关系。
4、早产儿：早产可能会导致患者主动脉弓发育不完全，出现主动脉弓右位的情况。
