运动神经元病是一组以上下运动神经元同时或分别受累为主要表现的神经系统变性病,临床上主要表现为进行性肌无力和肌萎缩。其中以肌萎缩侧索硬化最为常见,肌萎缩侧索硬化是一种致命的神经系统疾病,其诊断标准包括以下几个方面:
1、确诊肌萎缩侧索硬化:当全身四个区域的肌群中有三个区域出现上下运动神经元病损的症状和体征时,可以确诊为肌萎缩侧索硬化。这些症状和体征可能包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束颤动等;
2、很可能肌萎缩侧索硬化:当至少有两个区域出现上、下运动神经元病损的症状和体征,且上运动神经元病损的症状和体征必须位于下运动神经元病损的症状和体征近端(之上)时,可以诊断为很可能肌萎缩侧索硬化。这表明病情已经发展到一定程度,需要进一步的检查和治疗;
3、实验室支持很可能肌萎缩侧索硬化:当只有一个区域出现上、下运动神经元病损的症状和体征,或一个区域的上运动神经元病损的症状和体征,且肌电图显示至少两个肢体的下运动神经元损害证据时,可以诊断为实验室支持很可能肌萎缩侧索硬化。这表明病情已经发展到一定程度,需要进一步的检查和治疗;
4、可能肌萎缩侧索硬化:当只有一个区域出现上、下运动神经元病损的症状和体征,或有两个或以上的上运动神经元病损的症状和体征,或下运动神经元病损的症状和体征位于上运动神经元病损的症状和体征近端(之上)时,可以诊断为可能肌萎缩侧索硬化。这表明病情已经发展到一定程度,需要进一步的检查和治疗。
参考资料:[1]曾昭龙,陈文明主编;王展航,钟水生,胡运新等副主编. 神经内科常见疾病诊断与治疗[M]. 郑州:河南科学技术出版社, 2018.04.