心脏纤维瘤是一种先天性疾病，病因和发病机制极为复杂，目前认为纤维瘤是心脏发育异常所致，是遗传因素和环境因素相互作用的结果。家族史阳性者、婴幼儿好发此病，感染因素、年龄、精神压力等因素可诱发此病。 一、主要病因 1、遗传因素：许多证据表明，患有先天性心脏病的父母，其子女的先心病患病率要远高于一般人群，提示遗传因素对心脏纤维瘤的发生有重要的作用。 2、环境因素：包括妊娠期间母亲发生过病毒感染、患有高血压等其他慢性病及不合理用药、营养不良、电离辐射、化学毒物的暴露等都会增加胎儿心脏纤维瘤发生的风险。 3、其他：妊娠期不良生活习惯、心理健康等。 二、诱发因素 1、感染因素：如病毒、链球菌等累及心脏病变的感染会加重心脏功能的降低，诱发心脏纤维瘤症状的发生。 2、年龄：衰老会增加心脏血管受损、狭窄、硬化、增厚的风险。 3、精神压力：长期高度的精神压力，以及焦虑易怒更容易诱发心脏纤维瘤的症状。

主-肺动脉间隔缺损的主要病因为胚胎时期心脏结构先天发育异常，好发于孕母在妊娠期间曾接触过辐射、重金属等危险刺激等群体。 一、主要病因 心脏结构先天发育异常：胚胎期动脉干分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全，在升主动脉与肺动脉之间留下的异常交通，引发主-肺动脉间隔缺损。 二、诱发因素 孕期受到辐射、病毒感染、药物、吸毒，以及妊娠期高血压、糖尿病等情况，均可能诱发本病。

室间隔膜部瘤的典型症状包括呼吸道感染、生长发育受限以及心脏杂音，此外可有发绀、心力衰竭等表现。本病治疗不及时，易并发瘤体破裂、血栓栓塞、心内膜炎等疾病。 一、典型症状 1、呼吸道感染：本病大部分患者可有呼吸道感染，表现为反复鼻塞、流鼻涕等症状。 2、生长发育受限：患儿可有身高、体重、头围较同龄儿童偏低，学习困难、领悟力低，语言应用、词汇和语法应用均低于同龄儿童等表现。 3、心脏杂音：患者常有胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ～Ⅳ级，伴震颤。也可有P2亢进伴收缩早期喀喇音。 二、其他症状 1、发绀：室间隔膜部瘤患者心脏负荷增加，心输出量下降，可有口唇和指甲青紫、手脚冰凉等表现。 2、心力衰竭：本病患者心脏负荷增加，长此以往可出现心力衰竭表现，如端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等表现。

原发性心脏恶性肿瘤的发病率，临床认识不足，其病因与发病机制目前也尚未得到确切的研究结果，但有学者提出其发病可能与基因突变、遗传等因素存在紧密的联系。临床发现中老年人群、阳性家族史者、罹患心血管病变的人易患此病，可由放射线、石棉、不良的饮食习惯等因素所诱发。 一、主要病因 1、基因突变：目前有研究表明，部分原发性心脏肉瘤患者携带突变基因，主要有TP53、BRCA2和K-ras等基因的突变，这提示多基因变异与肉瘤风险相关。基因突变的产生可能与患者曾接触射线或不良的生活习惯所致。 2、遗传因素：部分原发性心脏恶性肿瘤患者有一定的家族遗传性，家族中若曾有患病的病例，其再发恶性肿瘤的风险明显提高，多发生在原发性心脏淋巴瘤、浆细胞瘤等心脏血液淋巴系统肿瘤中。 二、诱发因素 1、放射线：原发性心脏恶性肿瘤如肉瘤、淋巴瘤、间皮瘤等的发生受临床治疗性放射线影响。 2、基础心脏病变：心脏既往有慢性炎症、陈旧性瘢痕或淀粉样变等变质变性时，可诱发恶性肿瘤的形成。

完全性大动脉转位的患儿的喂养从术后的鼻饲开始逐渐过渡至流食、正常饮食。恢复后无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

心肌桥尚无特定的治疗方案。治疗周期需根据患者是否出现明显症状来决定。无症状患者无需进行治疗，症状比较明显的患者主要以药物缓解症状为主，常用药物有β-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂。必要时给予外科手术治疗。 一、药物治疗 1、β-受体阻滞剂：常用药物有普奈洛尔、美托洛尔。主要作用是减慢心率，减轻心肌收缩，对心肌桥的压迫，缓解心肌供血相对不足的症状。不良反应会诱发支气管哮喘。心动过缓者、支气管哮喘、肝肾功能异常者禁用。 2、钙离子拮抗剂：常用药物有维拉帕米、地尔硫卓等药物。主要对平滑肌、心肌的结构与功能等产生药理作用，能够对抗动脉粥样硬化。不良反应主要是心动过速、体位性低血压、头痛等，出现症状及时停药。严重的心脏瓣膜狭窄，过敏等患者禁用。 二、手术治疗 心肌桥不是症状很明显，一般不建议手术治疗。出现严重并发症导致心绞痛甚至晕厥的情况下，可以选择心肌桥切除术及冠状动脉搭桥术，手术存在一定的风险。 1、心肌桥切除术：彻底解除对冠状动脉的压迫，恢复其远端血流，主要适用于表浅型心肌桥。 2、冠状动脉搭桥术：移植材料选用大隐静脉或乳内动脉，主要适用于纵深型或合并动脉硬化狭窄的患者。 三、其他治疗 介入治疗：目前存在争议，通常不作为常规治疗手段。

主动脉口狭窄的病因尚不明确，可能与先天性发育异常有关，常在婴幼儿时期发病，暂无明确诱发因素。 1、主动脉瓣狭窄：一部分主动脉瓣口狭窄病例的发病原因与胎儿期左、右心室排血量严重失平衡有关。在正常情况下，从下腔静脉回流入右心房的血液经卵圆孔进入左心房，再经左心室排出。从上腔静脉回流入右心房的血液经右心室排人肺动脉后，大部分经动脉导管进入降主动脉，仅小部分进入肺循环。如胎儿期卵圆孔小，血流阻力高，则从下腔静脉回流人右心房的血液大量进入右心室，致使左心室排血量显著减少，影响二尖瓣、左心室、主动脉和升主动脉的正常生长发育。 2、主动脉瓣下狭窄：主动脉瓣下狭窄的确切病因不明确，考虑为多因素造成，包括主动脉室间隔连接扭转、切应力上升、遗传因素和细胞增殖因素等。 3、主动脉瓣上狭窄：最为少见，具体病因不明确，30%~50%瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。

主动脉口狭窄患者典型的症状有发育迟缓、头痛、乏力、胸闷、气促等。随着病情的发展，有可能会出现细菌性心内膜炎、肺部感染、心力衰竭等并发症。 一、典型症状 1、主动脉瓣狭窄： （1）严重的先天性主动脉瓣狭窄病例在出生后1周内即出现临床症状，2个月时2/3患儿呈现左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困难、发育迟缓等症状。当导管闭合时，患儿可突然出现循环衰竭的症状。少数患儿6个月时出现症状。 （2）大多数儿童及青少年病例常无明显症状，仅因发现心脏杂音就医，才明确诊断。 （3）狭窄程度较重的可呈现乏力、劳累后心悸、气急、心绞痛或晕厥。少数患儿可出现心内膜炎，甚至出现猝死。 2、主动脉瓣下狭窄：与主动脉瓣狭窄的临床表现相似，但极少听到收缩早期喀喇音。 3、主动脉瓣上狭窄： （1）大多数病例在童年期才呈现主动脉瓣上狭窄症状。症状与主动脉瓣狭窄相似，主要为心绞痛和活动后气急。发现心脏杂音常为初诊的主要原因，杂音及震颤的部位较瓣膜狭窄为高，但听不到收缩期喀喇音。 （2）主动脉舒张期杂音很少见。部分患者生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容(小精灵面容)：下颌后缩、鼻孔前倾、鼻梁低、唇厚、前额宽、眼距大、牙齿咬合不良，还有外周肺动脉狭窄，此类表现是Williams - Beuren综合征的特征。 二、其他症状 本病主要因左室流出道梗阻所致的肺部淤血、心排量下降使全身得不到充分血液灌注，部分患者运动后发生心绞痛，甚至猝死。