新生儿外科

小儿外科医生有没有经验，要长时间的摸索、工作才可能判断，因为小孩不会讲他是巨结肠，都是便秘、腹胀来的。引起腹胀、便秘的原因很多，儿科特发性便秘很多，有些饮食问题都可以产生便秘。外科的便秘也很多，最常见的是巨结肠，还有其他的乙状结肠冗长症，巨结肠的类缘病，还有脾曲综合征等，这些病都可以引起腹胀、便秘。 怎么判断是内科的还是外科，首先巨结肠便秘比较有特点，除了便秘以外，而且便秘比较顽固，像儿科经过保守治疗，吃点泻药等其他药，胃肠调理的药物，便秘可以缓解，但是可以反复出现。但是外科，巨结肠的便秘，儿科保守治疗一般效果不太好，吃些胃动力的药，胃肠道的调理的药，一般效果不是太好。 而且有一个特点，一般便秘除了顽固以外，大部分合并有腹胀，肚子胀。儿科也有腹胀，但是不多，一般是单纯的便秘比较多，就是不拉大便，有些3-5天都没有大便，都很少合并有腹胀。但是巨结肠基本都有合并有腹胀的，巨结肠是个先天性疾病，一般是生后都有，病史比较长的。 儿科的便秘一般是后天的，增加辅食以后或者其他以后才发生，发生年龄比较大，巨结肠发生年龄比较小，早早就出现，病程比较长，有些40几岁的巨结肠都有，从小孩一直便秘，便秘到40几岁再来做手术都有，这是巨结肠，当然保守治疗效果差。

先天性巨结肠是一种需要手术治疗的疾病，手术方式有许多种，但是没有一种是十全十美的。由于先天性巨结肠需要切除病变的肠管，然后将剩余肠管与肛门吻合，会破坏原来肛管、直肠的正常解剖结构，因此术后相应的并发症比别的手术多。早期并发症主要有吻合口瘘、吻合口狭窄、直肠回缩、伤口感染等。晚期并发症主要有污粪、大便失禁、肛门狭窄甚至排尿不畅等。这些并发症大部分可通过保守治疗治愈，但是仍有少数经保守治疗效果欠佳，甚至需要再次手术治疗。所以先天性巨结肠患者应选择专业的小儿外科进行手术，可减少相应后遗症的发生几率。

如果是比较小的婴儿，特别是两个月以下的小婴儿，家长要特别注意，有部分孩子有先天巨结肠，所以才会有肚子胀气。家长不能够自行判断该类患儿，需要到医院去做相关检查。 可以教家长一个比较简单的排气手法，家长可以先给孩子做腹部按摩，以肚脐为中心先顺时针按摩36圈，按摩完后家长可以用小手指沾一点润滑油或家里炒菜的花生油，润滑一下家长的小手指，再将小手指插进婴儿肛门1cm左右，短暂的停留一下再拔出来，这样可以协助婴儿排气。 如果宝宝喝配方奶肚子胀气，可以选择不含乳糖的配方奶。如果吃母乳的孩子，妈妈应该尽量少吃胀气食物以及豆类、地瓜类，不要在小孩很饿的情况下给小孩喂奶，这样孩子的肚子便不容易胀气。

先天性巨结肠患儿病情稳定后手术可以立即进行或者延期一段时间，在等待手术过程中患儿需要定期扩肛或洗肠以保持排便，肠管极度扩张延展过程中有时需要数周甚至数月进行洗肠，直至扩张肠管直径较前恢复再行手术。有一部分患儿需要先行肠造瘘术，取出巨大粪时进行肠道减压，改善腹段情况。而且经过术前的准备，改善、扩张肠管，手术中尽量减少扩张肠管的肠段，可以减少术后并发症的发生。 先天性巨结肠患者确诊以后需要行手术，巨结肠患儿长期便秘、营养摄入不足，常表现为消瘦，身高、体重不达标，以及脂肪含量偏少、低蛋白血症、免疫力下降，术前的营养支持对加快术后机体恢复和降低并发症发生率有重要意义。肠梗阻、先天性巨结肠相关性小肠结肠炎患者症状严重时需要留置胃管并接受静脉营养支持治疗、广谱抗生素治疗，同时需要评估患儿可能存在的其他先天性畸形和心血管及呼吸道疾病的风险，并由此制定完整的治疗方案。

先天性巨结肠是先天性疾病，等于是娘胎里面带出来的，生下第一天就开始有，病人生下来2-3天来住院就有，主要表现为肚子胀、呕吐、没有大便，另外正常小孩生下来以后，就是排胎粪，小孩第一次大便叫胎粪、胎便，正常小孩胎便24小时自己会排，先天性巨结肠不会排，有些48、72小时以后都不会自己排胎便，叫胎便排出延迟，这是先天性巨结肠比较早期的症状。 过了2-3天以后，早期不吃东西，进食以后，表现为肚子胀、呕吐，没有大便或者大便很少，几天才来一次，2-3天就可以产生一些症状，可以反复的排便困难，有些7-8天一次，有些十几天一次，有些用了开塞露才排便，有些是要灌肠可能才排便，大部分伴有肚子胀、腹胀。 先天性巨结肠主要的问题是结肠神经节发育的异常，神经节细胞没有发育，没有神经节，因为肠子有神经节，有一个神经节可以舒张肠管，一种神经节可以收缩肠管，这个病舒张肠管的神经节没有，只有收缩肠管神经节，所以肠管、乙状结肠、结肠长期处于痉挛状态，不能舒张，所以肠道里面的气体、大便不能排出来。病变的基础是这样，有些巨结肠其实并不叫巨结肠，巨结肠是下面不通，上面肠管继发性的扩张，有大的，像胃一样、人拳头那么粗都有，叫继发性改变，现在就沿用下来叫巨结肠，它真正的名字不叫巨结肠。

临床上出现严重腹胀、便秘宝宝，需要常规考虑先天性巨结肠的可能。特别是在出生之后，第一次胎便排除有延迟；便秘、腹胀呈进行性加重；以及长期大便不解，但通过开塞露排便排出，大便仍然不成形、油腻的病人，要考虑巨结肠的可能性。 部分巨结肠病人由于远端没有神经节肠管，临床症状不典型。不是一出生就有症状，而是到3-5岁，甚至7-8岁，症状加重以后才到医院就诊。部分患者大便长期积聚在结肠内，造成巨大粪块，家长发现腹部肿块到医院就诊，追问病史才发现。这些小孩有长期便秘病史，但是家长一直没有重视。 因此，长期便秘，通过饮食、药物调理不能缓解的病人，建议进行结肠造影检查，排除巨结肠可能。

先天性巨结肠手术以后部分患者会复发，但是不一定具体第几年复发，不同时间都可能出现复发，导致复发的原因如下： 1、手术过程中会做病理切片，明确肠道神经是不是正常，部分孩子切缘虽然有神经元，但是手术以后要进行缝合，进行各种操作、牵拉，缝合到正常肛门位置也可能有一段肠道会出现缺血，导致正常的肠道神经元变性，所以出现手术后复发； 2、部分患儿存在跳跃型巨结肠，虽然切到了正常神经元，可能近端还有不正常神经元存在，会导致复发。 所以，先天性巨结肠手术以后可以出现复发，但是概率较低。

先天性巨结肠是一种比较严重的消化道畸形，主要表现为便秘，在儿童中常见。绝大多数患病的儿童需要进行手术治疗，手术方式为根治性手术切除病变的肠管。由于先天性巨结肠切除肠管以后，需要把剩余的肠管与肛门进行吻合，对正常的解剖结构有较大的影响，正常解剖结构会出现紊乱，所以手术以后的并发症比较多。据统计大概10%甚至更多的先天性巨结肠患儿会出现术后的便秘复发。如果出现便秘复发首选保守治疗，可以给予灌肠、开塞露促进排便、扩肛等方式帮助患儿的恢复，大部分患儿经过保守治疗以后能够好转。但是如果经过保守治疗，仍然出现顽固性便秘，无法好转，需要再次进行手术治疗。

先天性巨结肠主要病理特征是肠道神经元发育不良，该段肠道没有神经，导致没有蠕动功能，持续处于痉挛状态。因此，先天性巨结肠患者通常不会出现排气增多，患者主要表现为便秘、排气减弱，不能正常通过肠道蠕动排出来。 巨结肠患儿在保守治疗期间，需要通过使用促进排气、排便药物，或促进肠道蠕动药物，促进大便或者气体排出。此外，也可以通过使用开塞露或者灌肠、缓泻药，辅助促进排气、排便。

先天性巨结肠术后并发症如下： 1、肛门皮肤感染，如果切除的肠管比较长，容易出现肛门糜烂、大便次数增多； 2、吻合口瘘是巨结肠早期最严重的并发症，可危及生命。一旦出现吻合口瘘，应及时禁食引流、抗感染治疗，如果效果不佳，需及时行造瘘手术； 3、吻合口狭窄，术后2-3周需要常规肛门扩张治疗，肛门周围的吻合口容易出现瘢痕引起肛门狭窄，持续扩肛3-6个月，否则吻合口容易形成宽厚的瘢痕狭窄环； 4、术后小肠结肠炎，巨结肠根治术后发生小肠结肠炎者占10%-18%，与肠管痉挛梗阻、细菌毒素侵蚀性肠黏膜，以及患儿免疫功能异常有关，一旦发生小肠结肠炎应急诊住院治疗； 5、术后肠梗阻，多为术后肠粘连所致，表现为腹胀、呕吐、恶心，肛门停止排气、排便，确诊后需要住院治疗，早期可以保守治疗，保守治疗效果不佳时，可行剖腹探查术； 6、污粪、大便失禁，早期发生污粪、大便失禁高达40%，患儿排稀便时少量粪便污染内裤，污粪多数为术后六个月开始好转，一年左右基本上可以痊愈，晚期仍有少数患儿有污粪甚至失禁； 7、便秘复发，根治术后可能有10%的患儿再次出现便秘，需外科门诊复查了解情况，进一步确定下一步的治疗方案。