肾淀粉样变性治疗

2018-04-26 16:17

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如果患有肾淀粉样变性,急性期应注意卧床休息,补充足够的热卡和维生素。对表现为肾病综合征的肾淀粉样变性患者,应当进行低盐饮食和利尿治疗,常用呋塞米等治疗。应用时需要注意预防直立性低血压,严重水肿时建议输入人免疫人血白蛋白,短期可减轻水肿,但是疗效较为短暂,价格也比较昂贵,不应常规频繁应用。如果合并肾脏淀粉样变性的患者,对钙离子阻滞剂非常敏感,应避免使用。对于反复出现心功能衰竭的患者可以适当应用地高辛,主要处理仍是利尿治疗。对于严重的心功能不全、低血压的患者,要注意其血流动力学的变化。对于AL蛋白相关淀粉样变性的患者,治疗主要是在于抑制单克隆免疫浆细胞的增殖,从而抑制免疫球蛋白轻链的产生,常用的药物治疗方案有强的松加马法兰治疗,长期应用麻烦,要注意有无诱发白血病和骨髓增生异常综合征的可能,也可以参照多发性骨髓瘤到其他化疗方案,如可以采用长春新碱、多柔比星等治疗。一般较其它肾小球疾病相比,肾淀粉样变性预后不良,生存期与原发病以及重要器官受累的范围和程度有关。原发性AL蛋白所致的肾淀粉样变性患者的中位生存期一般为1-2年,标准的激素加马法兰治疗可延长生存期10个月左右。

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