肾淀粉样变性是属于什么病

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肾淀粉样变性是指淀粉样物质在肾脏沉积导致蛋白尿、肾病综合征，甚至导致肾功能不全的一种疾病。一般发生于60岁以上的老年人，临床表现主要是蛋白尿，可以表现为大量蛋白尿，甚至会表现为肾病综合征，出现大量蛋白尿、低蛋白血症，甚至出现水肿和高脂血症的情况。部分病人甚至可以发展为肾功能不全，并且肾功能不全的治疗效果检查，一般病人最后都会使用血液透析。

进入血液透析以后，病人症状也不能够得到有效改善，因为淀粉样变是一个全身性疾病，还会出现其他器官的淀粉样变，导致病人出现其他系统并发症。治疗药物是马法兰等对因药物，但是治疗效果较差。做肾活检或者皮肤活检时，可以发现砖红色淀粉样物质的沉积，可以诊断淀粉样变，但预后较差。

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什么是肾淀粉样变性？

"首先淀粉样变性，它是一种少见的全身性的疾病，因为早年发现这种淀粉样的物质对碘的反应类似于淀粉类，因而得名。本病的临床表现主要是由于淀粉样的蛋白沉淀于全身所引起的。如果它沉淀于肾脏，引起的肾脏病变就称为肾淀粉样变性，发病主要以中老年为主，而男性多于女性。它的临床表现主要有肾脏的表现和肾外的表现。肾脏的表现在初期主要以蛋白尿异常为主，可以出现大量的蛋白尿，有时达到肾病综合征的标准，继而出现肾功能的退化，甚至可以发生尿毒症。肾外的表现主要有侵犯了心脏之后，出现了心肌病变、心脏扩大；胃肠道受累出现便秘、腹泻，甚至是消化道出血，甚至出现各种的神经功能紊乱、周围神经炎，以及骨髓受累引起的血液系统异常。"

语音时长01:32''

蔡倩│北京中医药大学东方医院

2017/07/07收听(59770)

肾淀粉样变性

"肾淀粉样变性其实就是淀粉样变性，累及到肾脏所引起的肾功能损害，称之为肾淀粉样变性，淀粉样变性是一种全身性的疾病，非可溶性的纤维蛋白质。当这种非可溶性的纤维蛋白质沉积在肾脏后，就会发生肾脏的损害，常见的临床表现是在早期没有什么特殊的症状，表现为无症状性的蛋白尿，随着时间，可能就会出现大量的蛋白尿，表现为肾病综合征，伴有水肿、高脂血症等临床表现，可能会发展到肾衰竭，甚至尿毒症而出现死亡。肾淀粉样变性预后较差，平均的生存寿命小于2年，没有特别有效的治疗方法，常用泼尼松、美法仑、环磷酰胺等药物。"

语音时长01:28''

苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院

2019/08/04收听(64580)

肾淀粉样变性怎么办

"淀粉样变性是一种少见的全身性疾病，淀粉样蛋白沉淀于肾脏就引起肾淀粉样变性。主要的临床表现是蛋白尿、血尿、水肿、低蛋白血症等。原发性的淀粉样变性目前并没有好的治疗方案，常用的药物有美法仑、环磷酰胺、秋水仙碱、泼尼松等。对于继发性的淀粉样变性，需要积极的控制原发病，积极控制慢性炎症、感染性疾病以及肿瘤等。淀粉样变性的患者预后比较差，平均生存期少于2年。多是由于肾脏功能衰竭、心脏受到淀粉样变性的损害出现心脏功能衰竭、心律紊乱等导致死亡的。"

语音时长01:13''

牛颜良│哈尔滨市第一医院

2019/03/26收听(79370)

肾淀粉样变性是怎么回事

"肾淀粉样变性是一组由特殊蛋白在细胞外形成，具有β样折叠结构的纤维丝沉积，而引起的肾脏器官功能障碍的疾病。肾淀粉样变形是系统性淀粉样变性之一，其分为轻链型，如AL型、AA型，还有遗传性型。本病好发于中老年，以肾病综合征为主要临床表现，晚期可发生肾衰竭。其症状表现有血尿不突出、体重下降、低血压、肝脾肿大、舌体肥大或心肌肥厚，具有慢性炎症病史或者肾病家族史。其主要靠肾活检明确诊断，本病预后差，治疗困难。"

语音时长01:11''

霍亚平│山西省中医院

2020/12/15收听(82312)

肾淀粉样变性治疗

"如果患有肾淀粉样变性，急性期应注意卧床休息，补充足够的热卡和维生素。对表现为肾病综合征的肾淀粉样变性患者，应当进行低盐饮食和利尿治疗，常用呋塞米等治疗。应用时需要注意预防直立性低血压，严重水肿时建议输入人免疫人血白蛋白，短期可减轻水肿，但是疗效较为短暂，价格也比较昂贵，不应常规频繁应用。如果合并肾脏淀粉样变性的患者，对钙离子阻滞剂非常敏感，应避免使用。对于反复出现心功能衰竭的患者可以适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗。对于严重的心功能不全、低血压的患者，要注意其血流动力学的变化。对于AL蛋白相关淀粉样变性的患者，治疗主要是在于抑制单克隆免疫浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生，常用的药物治疗方案有强的松加马法兰治疗，长期应用麻烦，要注意有无诱发白血病和骨髓增生异常综合征的可能，也可以参照多发性骨髓瘤到其他化疗方案，如可以采用长春新碱、多柔比星等治疗。一般较其它肾小球疾病相比，肾淀粉样变性预后不良，生存期与原发病以及重要器官受累的范围和程度有关。原发性AL蛋白所致的肾淀粉样变性患者的中位生存期一般为1-2年，标准的激素加马法兰治疗可延长生存期10个月左右。"

语音时长02:02''

徐亚光│聊城市第二人民医院

2018/04/26收听(75676)

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肾淀粉样变性是怎么回事

肾淀粉样变是全身性淀粉样变在肾脏的表现，发病的原因主要是浆细胞出现了异常，也就是浆细胞出现病变...

彭涛│山东大学齐鲁医院

2023/07/06播放(31257)

肾淀粉样变性能治好吗

"肾淀粉样变性指非可溶性纤维蛋白原沉积在肾脏，引起的肾脏功能损害称之为肾淀粉样变性。淀粉样变性它不仅沉积在肾脏，还可以引起其他多个器官的损伤，所以它是一种全身性的病变。淀粉样病变还可以累及到心脏，导致心脏的扩大、心律失常甚至引起猝死，还可能会累及到肝脏和脾脏，引起肝脾肿大、腹水等情况。肾淀粉样变性一般是治不好的，常用美法仑来治疗，但是愈后比较差，患者的生存时间多在1-2年。肾淀粉样变性的患者常常表现为大量的蛋白尿，以及肾功能进行性衰竭，因此肾淀粉样变性是比较严重的疾病。"

语音时长01:13''

苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院

2019/09/23收听(14670)

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肾淀粉样变性能治好吗

肾淀粉样变性一般不太容易治好，这个疾病预后通常比较差。肾淀粉样变性是全身淀粉样变中的一个表现。...

马强│中国人民解放军总医院

2023/04/24播放(48641)

肾淀粉样变性能治好吗

"肾淀粉样变性做不到彻底治好，这个疾病属于一种浆细胞病变，是血液系统的一种恶性肿瘤，需要通过骨髓穿刺、骨髓活检等项目，进一步了解病情。药物方面主要是化疗药物的应用，目前最常用的是硼替佐米，通过规律药物治疗以后，多数患者能够达到临床缓解。这个疾病还是有可能会出现再发、加重，所以也要注意定期的随诊复查，检测病情变化。肾淀粉样变性在临床上发病率不是特别高，可以表现为大量蛋白尿、低蛋白血症，以及肾脏形态会偏大，通过检查肾穿刺活检能够确诊。"

语音时长01:10''

李方晓│开封市中心医院

2021/06/08收听(65266)

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甲状腺病是个什么病

甲状腺疾病有很多，比如甲状腺结节、甲状腺功能亢进或者甲状腺发炎，甲状腺病毒感染引起发烧时患者可...

胡伟│首都医科大学宣武医院

2020/04/26播放(68994)

哪些病属于慢病范围

"慢性病的范围，主要包括高血压。一般是指1级以上的高血压，合并有靶器官损害。糖尿病，也就是血糖控制不理想，合并有靶器官损害。心脑血管病，如冠心病、心肌梗死、各种类型的心肌病、心衰、脑梗死、脑出血。慢性呼吸系统疾病，如慢性阻塞性肺气肿、慢性的肺结核等。消化系统疾病，有肝硬化、慢性的肝炎。血液系统疾病，主要有再生障碍性贫血、血友病、白血病等。风湿免疫系统疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。慢性肾炎、各种原因引起的肾功能不全、精神病、癌症等，也属于慢性病的范畴。"

语音时长01:07''

马妹花│邯郸市第一医院

2019/08/09收听(54528)

什么是病

疾病最常应用的定义是对人体正常形态与功能的偏离，具体来说，疾病是指在一定病因条件作用下，机体因自稳调节系统紊乱而发生异常生命活动的过程，这一过程可引发一系列的代谢、功能、结构的变化，患者可表现为症状、体征和精神行为的异常。疾病是极其复杂的过程，许多情况下从健康到疾病是由量变到质变的过程，当外界致病因素作用于机体细胞，达到一定强度和持续一定时间，也就是致病因素有了一定量的积累，就会引起细胞的损伤，被损伤的细胞就会出现功能、代谢、形态结构的紊乱。

语音时长01:09''

李继翔│聊城市第二人民医院

2018/10/16收听(59482)

特殊病种有哪些

"特殊病的类别很多也很广，达到将近二十种，导致疾病的病因也多种多样，例如人体各个器官产生的疾病，如肾功能衰竭、冠心病、肝硬化、支气管哮喘、慢性肺心病、重度前列腺增生、类风湿关节炎。也有人体免疫系统产生的疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病、血友病、骨髓增生疾病、肌萎缩侧索硬化症、结核病、再生障碍贫血。还有其它类别的疾病如帕金森病、脑血管后遗症、精神病等疾病。特殊病是随着医保的覆盖面加大而走进人们视线中的，花销大、治疗时间长，而且预后需要依靠药物维持原有生活水平的疾病。很多家庭条件并不好的患者在特殊病未纳入医保之前，没钱治也治不好，纳入医保之后患者可以根据所在地的医保政策，享受治疗的很多优惠政策。目前随着各地区医疗水平的提高，将更多的疾病纳入医保中。"

语音时长01:41''

张晶晶│中国人民解放军火箭军总医院

2020/04/07收听(69248)

白疕病是什么病

"白疕病是一种皮损状如松皮、形如疹疥、搔起白皮的红斑鳞屑性皮肤病，也可称为疕风、松皮癣等等。白疕病相当于西医的银屑病，俗称牛皮癣。它的特点是皮损覆盖有多层银白色鳞屑，故而得名白疕，抓去鳞屑可见点状出血现象。白疕的病程比较长，病情变化多，时轻时重，不容易根治。中医认为白疕是由营血亏损、化燥生风、肌肤失养而成。西医讲白疕的病因与发病机制还不清楚，到目前为止主要认为和以下因素有关：1、遗传因素。2、免疫因素。3、感染因素。4、精神与心理因素。5、代谢因素。6、内分泌因素。总之白疕西医认为是一种有遗传基础的，并在环境、感染、代谢与免疫异常、精神与心理因素等多因素参与下，导致机体免疫功能失衡所引起的一种疾病。"

语音时长01:41''

郭建辉│河北省沧州中西医结合医院

2019/11/29收听(30702)

视网膜病是什么病

"视网膜是眼睛一个重要的组成部分，假如把眼睛比作照相机，视网膜就相当于照相机的底片，各种不同病因导致的视网膜病变就称为视网膜疾病。这是一类疾病的总称，可以分为很多不同的类型，包括视网膜的血管性疾病，比如视网膜静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、糖尿病性视网膜病变、高度近视性视网膜病变或者黄斑区的疾病，比如黄斑前膜、黄斑裂孔、黄斑囊样水肿、黄斑变性等等，还有一部分就是视网膜脱离。这些疾病都会对眼睛带来非常严重的影响，一旦出现需要及早治疗。所以，如果眼睛出现视网膜的病变，需要及早到医院进行相关检查，根据检查结果选择合理的治疗方案。"

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"CD病全称为Castleman病，中文译名为巨大淋巴结增生症，这是一种罕见的淋巴结反应性疾病，此类疾病的主要特征为淋巴系统细胞出现有异常过度生长的情况，并且多发于胸部、腹部等部位。在病症特征上，与淋巴瘤、淋巴癌等疾病具有较高相似度，按照病症类型可以分为单发性和多发性两大类型，患者主要症状表现有局部肿痛、食欲不振、呼吸不畅等。虽然目前对于此类病症的确切病因还尚未清楚，但是目前认为此类疾病与人体免疫系统中白细胞介素-6物质水平升高有关；另外人疱疹病毒8型病毒感染，是引起人体白细胞介素-6升高的常见病因。"

语音时长01:15''

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疣病是什么病

"疣病是指患者感染了人乳头瘤病毒，导致在皮肤黏膜上出现良性表皮赘生物。疣病可以在全身任何部位出现，疣可以表现为寻常疣、扁平疣、尖锐湿疣。人乳头瘤病毒在临床当中有很多种类型，所以，寻常疣、扁平疣、尖锐湿疣在形态上有一定区别。寻常疣可以发生在全身各处，但手部、脖子、上臂等位置比较常见，患者在皮肤上可以出现灰色或者接近于肤色的丘疹，表面比较粗糙，而且质地比较坚硬。"

语音时长01:12''

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嗜血病的学名叫做噬血细胞综合征，主要是由于机体在遭受细菌或病毒等各种致病原的刺激之后，免疫系统过度活化出现了一种噬血细胞。它能够吞噬人体的正常细胞尤其是血细胞，破坏正常的免疫，导致严重的过度炎症反应和病态免疫，从而产生一系列的临床症状。患者主要表现为持续性发热、肝脾肿大、进行性全血细胞减少，可能伴发肝炎、凝血功能障碍和中枢神经系统症状，以急性起病为主，病情进展快、病情凶险、死亡率高。治疗上主要分为两个方面：一、短期策略为控制过度炎症状态；二、长期策略为纠正潜在的免疫缺陷。这个疾病进展很快，未经治疗的活动性原发性患者生存期可能只有两个月，部分患者通过规范治疗可以治愈，早发现、早诊断、早治疗是关键。

语音时长01:15''

尹婉宜│河北医科大学第一医院

2020/04/22收听(44422)

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