原发性醛固酮增多症

就诊指南


挂号科室: 内分泌科

发病部位:血液

多发人群:所有人群

治疗方法:药物治疗、手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:高血压、多尿,多饮

相关疾病: 肾上腺皮质功能减退症 生长激素缺乏症 肾囊肿

相关检查:生理盐水输注试验

相关手术:肾上腺增生切除术

相关药品:安体舒通、依普利酮

治疗费用:市三甲医院约(20000-50000元)

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原发性醛固酮增多症知多少

大家可能对这个“原发性醛固酮增多症”很陌生,它是造成高血压的原因之一,我们生活中可能不了解这一疾病,也很少有人高血压知道考虑醛固酮增多症方面的原因,那么这是一个什么样的疾病,为什么会造成高血压。怎样去发现,今天我们就来看看这个疾病。  一、什么是醛固酮?  醛固酮是一种激素,是调节人体电解质平衡的。醛固酮有什么作用呢?它主要作用于肾脏,进行钠离子及水分子的再吸收。  大家都知道,身体里高盐可以造成血容量升高。由于醛固酮保钠,把钠离子潴留在体内,体内的渗透压升高,通过肾小管的重吸收,保留了大量的水分,水分入血后提升血容量,带给血管和心脏的负荷加重,就会使血压上升。  二、醛固酮增多症是什么?  原醛症是因体内醛固酮分泌增多而使肾素-血管紧张素系统(RAS)受抑制、但不受钠负荷调节的疾病,是一种以高血压、正常血钾或低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征的临床上可控制或可治愈的一种继发性高血压,又称为内分泌性高血压或肾上腺性高血压。  三、哪个年龄段容易得病呢?  本病好发于30~50岁,女性多于男性,这个阶段人们工作压力大,内分泌容易紊乱,身体就会出现状况。  四、原发性醛固酮增多症有什么危害?  1、原醛症造成的高血压患者比原发性高血压患者更容易得心脑血管疾病,有研究表明心脑血管疾病的患病率和病死率明显增高。  2、醛固酮水平增高可伴有血糖调节异常及增加心血管损伤,也更容易得代谢综合征。即糖、脂肪、蛋白质这三大能量物质及电解质、维生素的代谢出了问题。  3、原醛症更容易得糖尿病。在原醛症患者中存在胰岛素抵抗、脂联素水平降低;肾上腺增生患者的胰岛素抵抗程度更高。  因此,应关注原醛症患者的心、脑、肾血管并发症及代谢综合征的患病状况的检查及治疗。  由于原醛症没有其他特异性的症状,所以它是造成高血压的一个隐形凶手。 我们要重视在高血压人群中筛查原发性醛固酮增多症。增加原醛症的知晓率和控制率,减少其对心脑血管的损害。病人个体差异较大,对于原醛症我们还是要在正规专业医生的指导下进行筛查和治疗,不要轻易的服用其他的保健品或药品。中医中药可以从病人体质的整体状况出发,进行整体状况的调节,所以,我们可以运用中医中药进行调理,更好的保持健康。

作者:董桂英 济南市中医医院 阅读量: 74698

原发性醛固酮增多症诊疗的常规检查

       入院后应行检查:  常规检查:  血常规,尿常规,便常规+潜血,肝肾脂全,24h尿K、Na、Cl(最好在血钾低时同一天留),血型,Rh因子,PT+A,乙肝五项,丙肝抗体,HIV-Ab  心电图胸片正侧位肝胆胰脾B超  测血压+心率(卧立位)tid,分记日夜尿量  内分泌检查:  血气(血K低时)3hOGTT(血Glu、K、Na×5、血胰岛素×5、尿K、Na、Cr×5),24hUFC,24h尿CA  卧立位醛固酮试验:试验前一天,留取24h尿K、Na、Cl,次日行卧立位醛固酮试验(试验日病人空腹过夜,4AM开始保持卧位,8AM卧位取血测血K、Na、Cl,Ald、PRA及AII;然后肌注速尿40mg或0.7mg/kg(速尿总量<40mg),站立2小时,10AM立位取血测Ald、PRA、AII)最后计算立位ALD/PRA比值。   试验前避免服用利尿剂、ACEI、ARB、β受体拮抗剂、安体舒通等药,若用上述药物,应停药1-2周再做卧立位醛固酮试验,视病情决定是否应用心痛定;有低血钾患者试验前补钾至血钾正常或接近正常。  开搏通试验:试验前一天,留取24h尿K、Na、Cl,次日行开搏通试验(试验日病人空腹过夜,4AM开始保持卧位,8Am测血压,卧位取血测血K、Na、Cl,ALD、PRA、ATII,口服开搏通25mg,静卧2小时后10AM再测血压及服药后ALD、PRA及ATII),必要时:甲功2、性激素、血F、ACTH  肾上腺:双肾上腺CT(平扫+增强+冠状、矢状重建)  高血压并发症检查:  眼底、UCG、24h尿蛋白定量  颈动脉、双肾动脉、下肢动脉BUS        

作者:唐开发 贵州医科大学附属医院 阅读量: 62682

原发性醛固酮增多症诊疗常规

入院后应行检查:常规检查:血常规,尿常规,便常规+潜血,肝肾脂全,24h尿 K、Na、Cl(最好在血钾低时同一天留),血型,Rh因子,PT+A,乙肝五项,丙肝抗体,HIV-Ab 贵州医科大学附属医院泌尿外科孙发心电图   胸片正侧位  肝胆胰脾B超测血压+心率(卧立位)tid,分记日夜尿量内分泌检查:血气(血K低时)   3hOGTT(血Glu、K、Na×5、血胰岛素×5、尿K、Na、Cr×5),24hUFC,24h尿CA    卧立位醛固酮试验:试验前一天,留取24h尿K、Na、Cl,次日行卧立位醛固酮试验(试验日病人空腹过夜,4AM开始保持卧位,8AM卧位取血测血K、Na、Cl,Ald、PRA及AII;然后肌注速尿40mg或0.7mg/kg( 速尿总量<40mg ), 站立2小时,10AM立位取血测Ald 、PRA、AII)最后计算立位ALD/PRA比值。 **试验前避免服用利尿剂、ACEI、ARB、β受体拮抗剂、安体舒通等药,若用上述药物,应停药1-2周再做卧立位醛固酮试验,视病情决定是否应用心痛定;有低血钾患者试验前补钾至血钾正常或接近正常。开搏通试验:试验前一天,留取24h尿K、Na、Cl,次日行开搏通试验(试验日病人空腹过夜,4AM开始保持卧位,8Am测血压,卧位取血测血K、Na、Cl,ALD、PRA、ATII,口服开搏通25mg, 静卧2小时后10AM再测血压及服药后ALD、PRA 及ATII.),必要时:甲功2、性激素、血F、ACTH肾上腺:双肾上腺CT(平扫+增强+冠状、矢状重建)高血压并发症检查:眼底、UCG、24h尿蛋白定量颈动脉、双肾动脉、下肢动脉BUS

作者:孙发 贵州医科大学附属医院 阅读量: 27472

原发性醛固酮增多症怎样治疗

原发性醛固酮增多症  一、概述  原发性醛固酮增多症,是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮,导致水钠潴留,血容量增多,肾素-血管紧张素系统的活性受抑制,临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起,占65%~80%,瘤体直径多在1~2cm之间。也可能是特发性醛固酮增多症。秦皇岛市骨科医院内科徐江  本病多见于成年人,女性多于男性,男女之比1:3。实验室检验和影像学检查的进步使肾上腺疾病的诊断与治疗,更加容易和有效,偶发瘤患者检出率明显提高,肾上腺疾病所致的继发性高血压患病率有上升趋势,有的国外学者提出原醛症已成为继发性高血压中除肾脏疾病外最常见的形式,其发生率可高达15%~20%。本症首选手术治疗,不适于手术者,常用安体舒通治疗,同时补钾,加一般降压药。  二、临床表现  不论何种病因或类型的原醛症,其临床表现均是由过量分泌醛固酮所致。  1、高血压:最常见的首发表现,随病程持续进展或略呈波动上升,但一般呈良性经过,血压约150-170/90-110mmHg之间。患者有头痛、头晕、乏力、耳鸣、弱视等在门诊内科就诊。可早于低钾血症2~7年前出现,随着病程、病情的进展,血压亦逐渐升高,对降压药物常无明显疗效。  2、低血钾:血钾在疾病早期可正常或持续在正常低限,临床无低钾症状,随着病情进展,病程延长,血钾持续下降,80%~90%患者有自发性低血钾。由于低血钾常在3mmol/L以下,可以导致以下临床症状发生:  肌无力及周期性瘫痪:常突然发生,初发有麻木感、蚁走感,继而多在清晨起床时忽感双下肢不能自主移动,反射降低或消失,双侧对称,重则可累及双上肢甚至发生呼吸肌麻痹,引起呼吸及吞咽困难。瘫痪的发作与血钾降低程度相关。以夜间发作较多,劳累、寒冷、进食高糖食物常为诱发因素。  肢端麻木、手足搐搦:由于低钾引起代谢性碱中毒,致肢端麻木、手足搐搦及肌痉挛。  3、肾脏表现:长期大量失钾,肾小管浓缩功能减退,引起多尿、夜尿增多。醛固酮过多使尿钙及尿酸排泄增多,易发生肾结石及泌尿系感染、肾盂肾炎、肾间质瘢痕形成。由于长期继发性高血压可导致肾动脉硬化、蛋白尿、肾功能不全。  4、心血管系统:易引起心律失常、室性期前收缩或阵发性室上性心动过速,严重者可发生心室颤动。心电图主要为低血钾改变,如Q-T间期延长、T波增宽、低平或倒置,U波明显。  5、实验室检查:  (1)低钾血症和不适当的尿钾增多:大多数原醛病人血钾低于3.5mmol/L,一般在2-3mmol/L之间。如血钾<3.5mmol/L,尿钾>30mmol/24h,提示病人有不适当的排钾增多。  (2)醛固酮分泌增高及不受抑制:由于醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度的影响,因此单独测定基础醛固酮水平对原醛的诊断价值有限,需采用抑制试验,以证实醛固酮分泌增多且不受抑制,则具有较大诊断价值。常采用抑制醛固酮分泌的方法为卡托普利(巯甲丙脯酸)抑制试验:  清晨卧位抽血测血中的醛固酮及血浆中的肾素活性,予以卡托普利25mg口服,2h后于坐位抽血复测血中的醛固酮及肾素活性。由于卡托普利抑制了血管紧张素Ⅱ的生成,正常人或原发性高血压患者血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下,而原醛症的患者则不被抑制。  (3)血浆肾素活性降低及不受兴奋:醛固酮水平增加和肾素活性的降低是原醛症的特征性改变。但肾素活性易受多种因素影响,因此单凭基础肾素活性或血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性的比值的单次测定结果正常,仍不足排除原醛症,需动态观察血浆肾素活性变化,常用体位刺激试验:  晨8∶00空腹卧位取血后立即肌注呋塞米40mg(明显消瘦者按0.7mg/kg体重计算,超重者亦不超过40mg),然后让其立位活动4h后再取血,立即测定血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮。如血浆醛固酮升高与肾素活性受抑并存则高度提示原醛症。  6、影像学检查  (1)肾上腺B超:可检出直径>1.3cm以上的肿瘤。但对小腺瘤则难以确诊。  (2)肾上腺CT扫描:在对肾上腺病变的定位诊断中列为首选。并被推荐用于鉴定其类型,其诊断正确率70%~90%,但应除外一些无功能肾上腺意外瘤。  三、诊断依据  诊断分两个步骤:首先明确是否有高醛固酮血症;然后确定其病因类型。由于诊断过程中大多数检查项目结果受许多药物和激素影响,故检查前须停服所有药物2周以上。  1、高血压、周期性麻痹、手足搐搦、夜尿增多等临床表现;  2、低血钾及不适当的尿钾排泄增多;  3、醛固酮分泌增高及不受抑制;  4、血浆肾素活性降低及不受兴奋体位试验阳性。  5、影像学检查有肾上腺相关表现。  四、治疗原则与方法  原醛症的治疗取决于病因。肾上腺醛固酮腺瘤应及早手术治疗,术后大部分患者可治愈。原发性肾上腺皮质增生单侧或次全切除术亦有效,但术后部分患者症状复发,故近年来,有多采用药物治疗的趋向。  1、手术治疗:为保证手术顺利进行,术前应纠正电解质紊乱、低血钾性碱中毒,以免发生严重心律失常。宜用低盐饮食,适当补充氯化钾4~6g/d,分次口服,或用螺内酯40~60mg/次,3~4次/d,用螺内酯时不必补钾。在上述治疗期间,应监测血钾,尤其对病程长伴肾功能减退者,以免发生高血钾。围手术期适当补充肾上腺皮质激素。  2、腹腔镜肾上腺瘤切除术:目前认为适用于直径<6cm的肾上腺腺瘤,已被广泛推广,因创伤小、生理干扰小、出血量小,不必切断肋骨,且安全有效。  3、药物治疗:凡确诊特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症、及手术治疗效果欠佳的患者,或不愿手术或不能耐受手术的患者均可用药物治疗,可选用以下药物:  (1)醛固酮拮抗药:螺内酯是原醛症治疗的首选药物,初始剂量为200~400mg/24h,分次口服,低血钾多可很快纠正,血压恢复正常则需4~8周。治疗几个月后可减至40~60mg/24h。  (2)血管紧张素转换酶抑制剂:可使醛固酮分泌减少,改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、贝那普利等,具体用法同高血压的治疗。  (3)抑制醛固酮合成的药物:氨鲁米特(氨基导眠能),能抑制肾上腺皮质激素的合成。用量0.5~1.5g/d,分次口服。  (4)糖皮质激素:地塞米松对糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症患者有效。每晚用0.5~0.75mg/d,长期服用。必要时可加用一般降压药。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常,使患者长期维持正常状态。

作者:徐江 秦皇岛市骨科医院 阅读量: 58520

原发性醛固酮增多症(原醛症)如何治疗?

病因    肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生,少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症(GRA)。近年报道,原醛症在高血压中可能占5%~15%,在难治性高血压中近2O%,仅部分患者有低血钾。  诊断    对早发高血压、难治性高血压,伴有持续性或利尿剂引起的低血钾(血钾<3.5mmoI/L )、肾上腺意外瘤或有原醛症家族史的高血压患者进行原醛症的筛查。测定血浆醛固酮与肾素活性并计算比值进行初步筛查。确诊试验包括口服盐负荷试验、盐水输注试验、卡托普利试验等,试验前应停用对测定有影响的药物,低血钾、心功能不全和严重高血压的患者禁做高钠负荷试验。肾上腺CT薄层(2~3mm)扫描进行原醛症亚型分类及定位,鉴别腺瘤与增生,除外肾上腺皮质癌。如手术治疗,可以选择性肾上腺静脉取血测定醛固酮水平。原醛症患者、如<2O岁,有原醛症或年轻时卒中的家族史,建议基因检测以确诊或排除GRA。  治疗    确诊单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生患者,服用盐皮质激素受体拮抗剂,待血压、血钾正常后行腹腔镜单侧肾上腺手术切除术,如不能手术,推荐用盐皮质激素受体拮抗剂长期治疗。如为双侧肾上腺增生,推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗,螺内酯(安体舒通)为一线用药,依普利酮为选择用药。小剂量肾上腺糖皮质激素治疗GRA患者。CCB、ACEI、ARB等药物可以降低血压,但无明显拮抗醛固酮作用。

作者:范中杰 北京协和医院 阅读量: 87470

如何诊治原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症简称原醛症,是由于体内分泌过多的醛固酮所致,典型的表现为高血压、高醛固酮、低血钠、低血肾素、碱中毒和肌软弱无力或周期性麻痹。1953年由Conn首次描述本病,故亦称Conn综合征。临床多见有分泌醛固酮的肾上腺肿瘤和原发性肾上腺皮质增生,还有病变不在肾上腺的原醛症,需予以鉴别。  一、病因  1、肾上腺皮质腺瘤最常见,约占原醛症80%,以肾上腺单个肿瘤多见,醛固酮同瘤体积较小,多数直径小于3cm,有些仅为O.3~0.6cm,平均直径为1.8cm,重量多数为3~5g。  2、特发性醛固酮增多症,其发病机制可能是由某种肾上腺外的可兴奋醛固酮分泌的因子引起。该病对血管紧张素敏感。站立位时,肾素活性和醛固酮分泌升高。有人认为,该病是原发性高血压病多种临床类型中的一个组成部分。  3、原发性肾上腺皮质增生少见,其内分泌生化测定结果类似皮质腺瘤,作一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除有一定疗效。  4、分泌醛固酮的肾上腺腺癌肿瘤直径常大于3cm,包膜常被浸润,由于癌细胞还可分泌糖皮质激素和性激素,而可出现相应临床表现。  5、糖皮质激素可抑制性原醛症病因未明,可能与17α是化酶缺乏有关,一般有家族史,可出现高血醛固酮及类似原醛症表现,测定血浆17-去氧皮质醛升高。服用地塞米松,每次2mg ,每日一次,3周后病人血钾、血压、醛固酮分泌量恢复正常,则可确诊。此症不应手术,而需终生服用地塞米松。  6、异位分泌醛固酮的肿瘤极罕见,仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告。这些肿瘤具有分泌醛固酮的功能,但对ACTH和血管紧张素不起反应。  二、原发性醛固酮增多症的诊断  临床表现  1、血压,以舒张压升高为主,血压正常的原醛症极罕见。  2、饮、烦渴、尿多,以夜尿多为主。  3、无力,甚至周期性麻痹,首先累及四肢,重者发生软瘫,并影响呼吸和吞咽。  实验室检查  原醛症是由于体内分泌过多醛固酮、水纳满留,肾排钾增多,体液容量过多,而抑制了肾素血管紧张素系统等,引起机体→系列改变。实验室检查应注意以下方面:  1、低血钾、高血钠。  2、中毒,血CO2。结合力正常高值或高于正常。  3、钾排出增多,24 小时超过25-30 mmol/ L。  4、和尿醛固酮含量升高。  5、浆肾素活性降低,激发试验往往无反应,但该测定对原醛症并不特异,因为25% 高血压病人有肾素抑制现象。  特殊检查  1.螺内酯(安体舒通)试验螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂。常用量螺内酯每次80-100mg ,每日三次口服,连续2-3周,原醛症者,血压下降,肌无力改善,尿钾减少,尿钠增多,血钾上升到正常范围,血纳下降,CO2结合力下降,尿pH变酸性。  2. 对于临床症状和实验室检查结果不典型者,为查明病因可作选择性诊断性试验。  (1)体位试验,特发性醛固酮症者站立位时肾素和醛固酮分泌增高。  (2)钠钾平衡试验,仅适用于诊断有困难时。原醛症病人在普食情况下呈钾负平衡,钠平衡;在低纳饮食情况下呈血钾升高,尿钠排出减少。  影像学定位诊断  1. B超直径<1cm的肾上腺肿瘤B超常难以发现。  2. CT能显示直径0.8-1cm大小的腺瘤,为首选检查。腺瘤多为单侧性。腺癌直径一般>3cm,边缘不清楚,有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。CT对直径1cm以上醛固酮同肿瘤的检出率在90%以上。  3. MRI对肾上腺肿瘤的检出率低于CT。一般不予采用。  4. 131I-19-碘-胆固醇肾上腺核素显像对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助,如一侧肾上腺显示放射性浓集区,提示该侧有醛固酮肿瘤的可能;如双侧显示,提示双侧增生或双侧腺瘤可能。  三、原发性醛固酮增多症的治疗  依据原醛症的不同病因,选择相应的治疗方法。醛固酮同肿瘤首选手术切除,可治愈肾上腺皮质增生引起醛固酮症,-般不赞成手术治疗。  1.药物治疗其适应证包括:进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醒症。药物治疗包括:  (1)螺内酯(安体舒通,每日剂量120-480mg,服药2-4周后,血压和血何可恢复正常。症状控制后,剂量可逐渐减少到20mg,每日三次。作为术前准备,可使手术危险性减少。  (2)胺吡咪(阿米洛利),是长效强效潴钾利尿剂,其作用机制有直接抑制分泌醛固酮的效力,剂量为每次5mg,每日三次口服。  (3)苯蝶啶,是潴钾利尿药,但非醛固酮竞争性拮抗剂。作用远曲肾小管,抑制钠重吸收。用量50-100mg,每日三次口服。  (4)其他药物,如血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利和雷米普利,以及钙离子通道阻滞剂硝苯地平等,常与保钾利尿剂或螺内酯联合应用,血钾和血压可很快恢复正常。  2. 于术治疗  术前准备,包括口服螺内酯,以控制高血压,纠正低血钾;采用低钠高钾饮食。高血压、低血伸、碱中毒纠正后,才可施行手术。单个单侧肾上腺腺瘤,可将瘤体与同侧肾上腺切除;原发性肾上腺皮质增生,作一侧肾上腺次全切除或全切除;特性原醒症,作肾上腺手术往往效果不佳,可选用药物治疗;肾上腺皮质腺癌此异位分泌醛固酮肿瘤,应作肿瘤根治术。近年来腹腔镜技术进步,肾上腺皮质腺瘤等可作腹腔镜手术。

作者:孙发 贵州医科大学附属医院 阅读量: 74351

原发性醛固酮增多症问答

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任跃忠主任医师

浙江大学医学院附属第二医院  内分泌科

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个人简介: 任跃忠,男,主任医师,内分泌科副主任,博士,硕士研究生导师。1988年毕业于浙江医科大学医学系。2001年获浙江大学博士学位。现任浙江省内分泌学会委员,中华内分泌学会青年委员。长期从事内科内分泌及代谢性疾病学的临床、教学、科研工作。在糖尿病、甲亢、痛风、风湿病等诊治上有多年的临床经验。曾参与了国家自然科学基金项目等相关研究... 展开
个人擅长: 糖尿病、甲亢、痛风、风湿病等。 展开
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