异位acth综合征即异位ACTH综合征，是库欣氏综合征的一种特殊类型，约占库欣氏综合征的5%-10%，是由于垂体以外的肿瘤组织过量分泌具有生物活性的促肾上腺皮质激素，让肾上腺皮质增生过量的分泌皮质类固醇，引起一种临床综合征。

异位ACTH综合征最常见的病因恶性的肿瘤，主要见于小细胞肺癌、胸腺类癌还有支气管类癌，甚至胰岛细胞癌。其他的癌症肿瘤也可以引起异位ACTH综合征，比如甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、黑色素肿瘤。

异位ACTH综合征的临床表现有2大类型，男性相对比较多见。一种是恶性程度比较高的发生异位ACTH综合征，占80%左右，由于肿瘤生长比较快，病情进展迅速，病程短，往往病情重。而且ACTH量分泌多，血浆的皮质醇水平非常的高，但是通常没有典型的向心性肥胖、皮肤紫纹的库欣氏表现。

另外一种类型就是肿瘤恶性程度并不高，是良性肿瘤，通常有典型的库欣氏综合征的临床特征，包括向心性肥胖、满月面容、水牛背、皮肤有紫纹等。异位ACTH综合征是库欣氏综合征是一种特殊类型，一经诊断，则需要进行手术切除，如果是良性的肿瘤，手术切除以后大部分能够治愈。

但是绝大部分异位ACTH综合征是由恶性病变，也就是恶性肿瘤占80%，而且一经诊断往往肿瘤已经转移，不能够彻底的切除。甚至有些异位ACTH综合征找不到病灶，只能采取放射性治疗或者是化疗来控制过高的皮质醇，抑制肿瘤的生长，防止进一步的扩散，但是预后往往并不是很好。