淀粉样变肾病是什么原因引起的

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淀粉样变肾病临床相对较少见，临床诊疗过程中易被漏诊。淀粉样变肾病是全身淀粉样变在肾脏的表现，原因较为复杂，是由于免疫异常、蛋白质代谢紊乱、结缔组织变性分解等原因引起。发病率较低，占住院率0.08%-0.09%，早期患者可无任何感觉，表现常缺乏特异性，易被漏诊。

如果中老年人存在蛋白尿、血压偏低，各种治疗无效的蛋白尿需要考虑该病，可以进行相关检查，可通过肾脏病理检查明确诊断。治疗方法包括药物治疗、骨髓移植等，部分患者得到较好疗效。大部分患者发展成尿毒症或其它严重并发症，例如心脏并发症。中老年人出现蛋白尿需特别注意是否是淀粉样变肾病，做到早期诊断及治疗，防止严重并发症出现，以改善患者生活质量，延长生存期。

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淀粉样变性肾病是什么

"淀粉样变性是淀粉样原纤维在细胞外沉积为特征等一组疾病，如果侵犯到的肾脏，出现肾脏的问题就叫淀粉样变性肾病。肾脏受累可以发生在AL型淀粉样变性，特点是IgG轻链沉积，或者发生于AA型，就是继发型的淀粉样变性，特点为淀粉样蛋白A沉积。肾脏受累也可以发生在遗传性淀粉样变性中，肾淀粉样变性的临床表现，因为受累部位和受累的程度而不同，这主要与肾小球部位的沉积有关系。肾血管沉积的患者可以表现为缓慢进展的慢性肾脏疾病，并伴有极少量的蛋白尿、无蛋白尿。肾小管沉积不太常见，受累的患者可表现为肾小管功能障碍。"

语音时长01:38''

刘红亮│河南中医药大学第一附属医院

2020/12/25收听(58688)

肾病淀粉样变如何治疗

"肾病淀粉样变的治疗以综合治疗为主，包括控制蛋白尿、降低血压、保护肾功能，以延缓病情的发展。一般来说，治疗比较困难，因为肾脏的淀粉样变病理损害比较重，不仅肾脏发生的淀粉样物质的沉积，引起一系列症状，有肾病综合征、肾炎综合征、急慢性肾衰竭等，同时还可以发生心脏和消化道的淀粉样变等等。在临床上，肾淀粉样变性的患者很快会进入肾功能衰竭、尿毒症。极少数的患者有肾病综合征的改变，可以使用激素及时激素联合免疫抑制剂治疗，但效果都不明显。对于肾淀粉样变性的具体治疗方法，主要根据病人的具体情况给予对症治疗为好，密切观察肾功能的变化。一旦进入肾功能衰竭、尿毒症，就需要肾脏替代治疗，但预后不好。"

语音时长01:27''

智淑清│内蒙古医科大学附属医院

2021/04/28收听(76819)

什么是淀粉样变性肾病

"淀粉样变性是一种全身性的疾病，主要的临床表现和病理改变，就是淀粉样的物质沉积于全身不同器官，当沉积到肾脏以后就引起了肾脏的病变，我们称之为肾淀粉样变性。肾脏是淀粉样变性最常受累的器官之一，当出现肾淀粉样变性以后，临床表现上就会出现大量的蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可能会迅速的恶化，导致肾功能的衰竭，预后一般较差。肾淀粉样变性常见的原因，比如原发性的或者多发性的骨髓瘤，相关性的肾淀粉样变性，自身免疫性疾病还有恶性肿瘤等，这些情况都会导致这种肾淀粉样变。"

语音时长01:10''

苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院

2019/08/13收听(66629)

淀粉样变性肾病是什么病

"一般来说，肾淀粉样变形是一种少见的全身性疾病。早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉而得名，这种疾病的临床表现主要是由于淀粉蛋白沉积于全身所引起的。如果淀粉样蛋白沉积于肾脏引起的病变称为肾淀粉样变形，发病主要以中老年人主，男性多于女性。一般来说常见的临床表现有。一，临床前期，口无明显自觉症状以及特征，化验也没有明显异常，仅可以通过肾穿刺可以做出诊断。二，蛋白尿期，鉴于大多数患者蛋白尿为早期表现，半数以上患者为大分子量低选择性蛋白尿程度不等。三，肾病综合征期，此期会出现大量蛋白尿，低蛋白血症以及水肿高脂血症比较少见。少数仅有长期的大量蛋白尿，肾静脉率血栓是这种疾此期最常见的病发症，大多数疾病隐匿表现为难治性肾病综合症，少数为极疾病，可以有腹痛、血尿增加、蛋白尿增多以及肾功能恶化等。四,尿毒症期，即肾病综合期之后，会出现肾功能进行性进退，多达半数会有胆汁血症，重症可死于尿毒症，肾小管及肾间质均可受累，或者可以表现为多尿、甚至尿崩症，少数患者会出现肾性糖尿，肾小管性酸中毒以及低钾血症等电解质紊乱。如果患有这种疾病建议去正规医院泌尿科救诊，建议在医师指导下完善相关化验检查与评估病情。"

语音时长02:05''

徐亚光│聊城市第二人民医院

2018/05/10收听(31404)

淀粉样变性肾病是什么病

"淀粉样变性肾病是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致，而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭，预后很差。随着认识水平和诊断手段的提高，肾淀粉样变性病已不再被称为少见病，有研究是大于60岁的老年患者，临床上初步诊断为原发性肾病综合征。经过肾活检和详细的检查中，有10%-20%是可以被明确诊断为肾淀粉样变性。它是老年非糖尿病肾病综合中常见的病因之一。研究证实所有类型的肾淀粉样变性蛋白中均含有血清、淀粉样P成分。近来利用SAP与各类的淀粉样蛋白有高度亲和性的特性，可通过同位素标记的SAP用于肾淀粉样变性的诊断和定位。病理改变，肾淀粉样变性当病变突出时，肾因染色可呈类似膜性肾病所见的改变，称为睫毛样或者羽毛样的改变。"

语音时长01:48''

潘妩姗│开封市中心医院

2018/05/09收听(69901)

02:01

肾病淀粉样变有没有治好的

张聪│中日友好医院

2023/04/27播放(92763)

淀粉样变性肾病什么原因

"淀粉样变性肾病指的是体内产生淀粉样物质，这些物质经过血液循环会到达肾脏，会进入到肾小球、肾小管，造成肾小球的滤过屏障损害，患者可能会出现大量尿蛋白，造成肾小管的损伤，阻塞肾小管。常见的病因是多发性骨髓瘤，这是一种浆细胞恶性肿瘤，浆细胞在产生免疫球蛋白的过程中，会分泌很多的轻链以及淀粉样物质；除此以外，还可以见于慢性的炎症状态，比如肺结核，患者在炎症的反应过程中，也可能会生成很多淀粉样物质。透析的患者体内蓄积大量的β2-微球蛋白，这些物质也可能会变成淀粉样的纤维素。"

语音时长01:20''

周琪│马鞍山市人民医院

2019/07/08收听(23461)

淀粉样变性肾病怎么治疗

"淀粉样变性肾病的治疗非常困难，因为在肾脏上有淀粉样物质的沉积。肾的淀粉样变，常常会合并消化道及心脏的淀粉样变等，临床上可以表现为肾病综合征、肾炎综合征及肾功能不全等。在治疗上要根据各种病理损害的情况和临床表现而制定，具体如下：一、一般情况下，对于以肾病综合征为表现的肾淀粉样变性，可以试用激素联合免疫抑制剂治疗，如果肾功能正常，可以治疗6-9个月或者一年的时间，但必须动态观察肾功能的变化。二、对合并有肾功能不全的肾淀粉样变，尤其又有大量蛋白尿的情况下，对激素及免疫抑制剂效果比较差，就需要以保护肾脏为主，控制血压，降低蛋白尿，不建议使用激素和免疫抑制剂。三、对于肾淀粉样变性发生了肾功能衰竭后，就需要进行肾脏替代治疗，但治疗的效果比较差，因为往往由于合并的心脏病变和消化道出血而危及生命。"

语音时长01:41''

智淑清│内蒙古医科大学附属医院

2021/04/28收听(82530)

淀粉样变肾病病人能活多久

"淀粉样变肾病病人存活时间往往比较短，一般在2-5年，目前还不清楚淀粉样变肾病的病因，而且也并没有有效的治疗，若仅是累及到肾脏，可以通过肾脏透析让其长期存活。但淀粉样变是一个全身性疾病，不光会累及到肾脏，也会累及到其他重要脏器，若累及到心脏，可以导致心力衰竭、心率紊乱，甚至是猝死等，也是淀粉样变最常见的死亡原因。另外，对于部分淀粉样变的病人，可能其他器官损失比较轻，主要损伤在肾脏，此类病人往往会出现血肌酐水平、尿素氮水平升高，而有些可能很快会发展到肾衰竭，积极进行血液透析治疗，存活时间还可以长一点，有的可以存活到五年以上。所以，对于淀粉样变肾病，通常情况下要让其积极治疗，若发现比较早，且一般状况比较好，积极化疗、药物治疗以后，大多数都能获得比较满意的临床结局，有的甚至存活期可以超过十年。"

语音时长02:00''

马强│中国人民解放军总医院

2021/08/29收听(54913)

淀粉样变性肾病医学解释

"淀粉样变是一种全身性疾病，可以影响全身多个器官，肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的器官之一，当淀粉样物质沉积于肾脏并引起肾脏病变时，称为淀粉样变性肾病，临床绝大多数淀粉样变都可以累及肾脏，但是肾脏受累的程度不完全相同，主要表现为大量蛋白尿，甚至肾病综合征，部分患者会出现肾功能损伤。淀粉样变性肾病多见于中老年人，原因常难以明确，肾穿刺活检病理检查是确诊肾淀粉样变最可靠的方法。"

语音时长01:11''

王礼清│济南市中医医院

2019/04/08收听(22176)

什么是淀粉样变？

"淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样的物质，在体内各个脏器细胞间的沉积，从而导致受累的脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变它是一组疾病的总称，也就是说它不是一种单一的疾病。原发性淀粉样变通常有皮肤的表现，继发性的淀粉样变，一般很少有皮肤的表现，其次就是原发局限性的淀粉样变，当皮肤累及时也称为原发性皮肤淀粉样变和继发性皮肤，或者是肿瘤相关性的淀粉样变。极少数的家族综合征也可以合并继发性淀粉样变，或者是导致淀粉样物质沉积的基因缺陷，包括家族遗传性淀粉样变。"

语音时长01:10''

李娟│首都医科大学附属北京佑安医院

2017/07/11收听(61038)

什么是淀粉样变？

"淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或者器官，导致所沉积的组织器官不同程度的机能障碍，可以累及全身多个器官，也可以体现于皮肤。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物，其化学反应类似淀粉，故取名淀粉样病变。淀粉样蛋白来源不太明确，考虑是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞合成的，一般分为原发的和继发的。前者主要沉积在间质组织，分为局限性和系统性，后者继发于慢性炎症，比如说结核、类风湿、骨髓炎。临床表现，原发性皮肤淀粉样变，主要是苔藓样的淀粉样变，就是中年以上的男性皮疹，而且比较瘙痒，好发于小腿胫前，对侧分布，部分有丘疹样的融合，一般得去皮肤科。原发性系统样病变，多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠平滑肌，引起胃肠道出血、心肾的衰竭，皮肤损害，皮下黏膜的紫癜、出血。口腔可以引起巨舌病，同时这个病可以伴有多发骨髓瘤。继发性的一般见于慢性的炎症性病变，风湿、骨髓瘤、结核等等。诊断根据多器官受累的特点，无法与已知的病因解释因想到这个病，确定这个病的依据就是活体组织的检查，所以这个病多见皮肤的表现，第二个就是多系统的损害。\r"

语音时长02:15''

韩海啸│北京中医药大学东方医院

2017/07/20收听(65273)

肾病是什么原因引起的

"肾病的原因主要是看指的是什么肾病。因为肾病分很多种，像慢性肾炎，最常见的一般都是免疫炎症反应，急性肾炎一般是感染所诱发的。小孩常见的紫癜肾、肾病综合征，这些也都是免疫炎症反应所引起的，还有像肾衰竭，也是肾病的一种。原发病有很多种，有糖尿病肾病，还有由高血压引起的。还有一些有先天性的遗传疾病，像多囊肾。还有先天性的特殊的染色体缺失都有引起各种肾病。具体的什么原因，主要看肾病到底是哪一种，不同的肾病，原因也是不一样的。"

语音时长01:10''

胡春艳│河南大学第一附属医院

2018/04/10收听(45064)

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肾病是什么原因引起的

肾病包含多种类型，临床上主要有以下几种：

1、原发性肾脏疾病：临床上常见于肾小球肾...

苏白海│四川大学华西医院

2018/07/16播放(93453)

心肌淀粉样变是什么

"　　心肌淀粉样变一般在30岁之前很少发病，而且男性多于女性，因为淀粉样物质在心脏沉积、浸润形成特殊的纤维沉着，可以分为四大类：　　一、原发性淀粉样变是浆细胞特殊改变造成的，50%的病人心脏可以受累而且常常伴有多发性骨髓瘤。　　二、继发性淀粉样变常常见于慢性炎症等疾病，心脏受累有10%的可能性。　　三、家族性淀粉样变是显性遗传，偶尔有心脏受累，很多有神经系统和肾脏受累。　　四、老年性淀粉样变往往随着年龄增长而患病率增加，心脏受累后变异性很大，心肌淀粉样变常常有颈静脉怒张、肝肿大还有下肢水肿、低血压、心律失常以及吞咽、发音困难。还有的病人出现腹泻、出血、肾病综合征、淋巴结肿大等表现，心肌淀粉样变性的确诊需要通过心内膜的心肌活检和组织化学染色来明确诊断。"

语音时长01:44''

李春红│齐齐哈尔医学院第一附属医院

2019/12/10收听(45955)

脑淀粉样变性的原因

"脑淀粉样变性的原因目前尚不是非常明确，遗传、感染、炎症、肿瘤等因素均可能导致脑淀粉样物质沉积于脑组织内，引起脑淀粉样变性。有脑淀粉样变性家族史者患病风险较高，患有类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等疾病，容易引起脑淀粉样物质沉积，导致发病风险的增加。脑淀粉样变性是老年人一种独立的脑血管病变，临床特征以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主要表现。脑淀粉样变性是由淀粉样物质在软脑膜或大脑皮质、小动脉中层沉积导致的脑血管病。"

语音时长01:10''

王薇│首都医科大学附属北京安贞医院

2020/11/20收听(39797)

皮肤淀粉样变是什么病

"皮肤淀粉样变是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性和局限性，系统性又可以分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型；局限性又可以分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。该病的病因尚不明确，原发性的常有皮肤损害，继发性的可以继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质性器官，没有皮肤损害，有些皮肤淀粉样变病与遗传有关，可合并出现于某些综合征中。该病的治疗可以口服抗组胺药，如阿维A胶囊等。也可外用强效糖皮质激素制剂、光疗或者卡泊三醇软膏治疗，但疗效有限。结节性可选择手术切除、电灼烧、冷冻、二氧化碳激光治疗等疗法治疗，但容易复发，原发性的目前尚无满意疗效。"

语音时长01:50''

孔连委│黑龙江省中医院

2020/07/15收听(33879)

心肌淀粉样变性是什么意思

"心肌淀粉样变性指的是心肌功能发生紊乱，心肌本身组织被一种叫苏木紫-伊红的物质染色染成的淀粉样病变。心肌淀粉样变性有原发性的和继发性的，原发性的心肌淀粉样变性指的是由于心脏心肌本身疾病引起或者跟遗传有关系，继发性心肌淀粉样变性指的是由于疾病导致心肌发生淀粉样变性如风湿性心脏病、结核、慢性消耗性疾病和慢性化脓性疾病等。临床表现主要为心律失常、心悸、气短、呼吸困难、心前区闷痛、嘴唇发紫、端坐呼吸、心脏杂音，通过心动图、心脏彩超、心电图、胸片、核磁共振和导管检查等来辅助检查。"

语音时长01:11''

周大亮│哈尔滨市第一医院

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肺淀粉样变说明什么

"肺淀粉样变可以是全身原发性淀粉样病变的一部分，也可以继发于慢性感染性疾病、家族性，或者老年性心脏淀粉样病变等。其主要表现为咳嗽、无痰、痰比较少，以及咯血、活动后气短，咯血可以为间断小量咳血或者痰中带血。大部分患者是在体检、做胸部X线，或者胸部CT检查时偶然被发现，在胸片上可以出现边界清晰的单个或者多个圆形阴影，多位于胸膜下区域，直径在1-8厘米不等，可以有分叶、钙化和空洞，需要与原发性或者转移性肿瘤做鉴别。此病预后相对较好，有的病例报道生存周期可以达到20年，有的病情可能会进展要快一些，有可能病人会死于呼吸衰竭、继发性感染，以及全身衰竭等。出现淀粉样变需要及时去医院就诊，在专科医生指导下进行诊疗。"

语音时长01:59''

吴建军│北京中医药大学第三附属医院

2020/05/18收听(54424)

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